Цереброспинальные нарушения периферической нервной системы при ревматизме

Основные заболевания периферической нервной системы

Цереброспинальные нарушения периферической нервной системы при ревматизме

Заболевания периферической нервной системы объединяют в себе большой класс недугов, характеризующихся конкретной локализацией.

Возникновение болезней данной группы могут вызвать различного рода интоксикации, инфекционные заражения, авитаминозные состояния, ухудшение кровообращения, полученные травмы и другие причины.

Данная группа заболеваний получила очень широкое распространение в наши дни, она занимает одно из лидирующих мест среди всех существующих болезней, которые требуют оформления листа временной нетрудоспособности.

Основные моменты и нюансы

Самыми распространенными видами заболеваний периферической нервной системы являются невриты (невропатия) и невралгии. В последнее время понятие неврит все чаще заменяют на понятие невропатия.

Поэтому если речь идет о воспалительном процессе, то уместно говорить о неврите, а если имеют место дегенеративные процессы, то лучше использовать термин невропатия.

А вот понятие невралгия используется тогда, когда болезни периферической нервной системы протекают таким образом, что функции поврежденных отделов сохраняются. Невралгию характеризует резкая боль без изменения объема движений и чувствительности.

Невриты от невралгий отличаются тем, что их симптомы, помимо боли, усложняются еще и нарушениями различных функций, таких как чувствительность, рефлексы, иннервация вегетативной системы, объем движений.

Локализация патологических изменений ПНС определяет разновидность заболеваний. Самая распространенная классификация заболеваний периферической нервной системы выделяет следующие болезни с концентрацией в определенном месте:

  • при изменениях корешков в спинномозговых нервах — радикулит;
  • при поражениях спинномозгового узла или чувствительного узла черепных нервов;
  • ганглионит;
  • при воспалениях передних ветвей спинномозговых нервов и образованного ими нервного сплетения — плексита;
  • при различных изменениях нерва — невропатии (или неврит), в зависимости от вида изменения (воспалительный или дегенеративный).

Наиболее распространенным видом невралгий принято считать невралгию тройничного нерва. Как правило, данное заболевание вызывает патология в глазнице, околоносовых пазухах, полости рта (причиной может послужить просто зуб, пораженный кариесом), мозговых оболочках или костях основания черепа, интоксикации или инфекционные заболевания. Очень редко причина заболевания остается невыясненной.

Симптоматика невралгий определяется резкими болевыми ощущениями в месте иннервации какой-либо ветви тройничного нерва: подбородке, верхней или нижней челюсти, глазном яблоке или глазнице.

Болевые ощущения могут как сконцентрироваться в одном месте, так и из одной ветви распространиться и на другие и переходить за их пределы. Боль, как правило, резкая и интенсивная, но недлительная, от 20 до 40 сек. Возникновение боли происходит без определенных причин, однако инициировать ее могут самые разнообразные действия.

Боль, возникшая при жевательных, глотательных движениях или разговоре, может являться признаком невралгии нерва верхней или нижней челюсти.

Провоцирующим фактором может послужить прикосновение к участку кожи, в области которого располагается пораженный нерв. Подобные места локализации боли в медицине называют пусковыми зонами.

При жалобах на подобные явления пациенты, как правило, показывают место локализации боли со стороны, не задевая данный участок кожи.

Приступы боли могут отличаться по своей периодичности и продолжительности. Невралгию, которую повлекла известная причина, возможно излечить. А вот невралгические заболевания с неопределенной причиной могут присутствовать у пациента длительные годы. В последнем случае возникают рецидивы и ремиссии.

Причинами невралгии затылочного нерва могут послужить инфекционные заболевания, переохлаждение, дегенеративные нарушения позвоночника.

Симптомы невралгии затылочного нерва определяются резкой приступообразной болью в области затылка, которая распространяется на надплечье, шею, лопатку.

Зачастую больной принимает удобное положение головы, при котором боль не ощущается либо ощущается не так сильно.

Невралгия бывает межреберной. Данный вид невралгии подразделяется на первичный и вторичный. Вторичный вид невралгии возникает вследствие какого-либо заболевания. Клиническая характеристика межреберной невралгии определяется опоясывающей болью, исходящей от позвоночника в какую-либо сторону.

Для лечения любого вида невралгии чаще всего используют финлепсин (карбамазепин, тегретол).

Уход за пациентами, страдающими невралгией, требует минимизации отрицательных эмоциональных переживаний, ограничение шума и яркого света, создание удобного положения тела.

Невралгия тройничного нерва часто мешает разговаривать и жевать, ведь при этом может возникнуть резкая приступообразная боль. Поэтому с такими пациентами лучше общаться через письменную речь и кормить их жидкой пищей.

Невропатии и их особенности

Один из видов невропатии — симметричная дистальная сенсомоторная. Данный вид подразделяется на метаболическую и токсическую невропатию. Данный вид невропатии характеризуется изменением чувствительности конечностей, покалывающими и пощипывающими ощущениями, чувством жжения. Начало заболевания характеризуется симметричным возникновением подобных симптомов.

Легкие случаи заболеваний могут протекать без сенсомоторных признаков. Ухудшение состояния больного может привести к потере чувствительности, атрофии мышц, арефлексии. Тяжелые случаи могут усугубляться осложнениями в виде респираторных заболеваний, а также нарушением функциональности сфинктера.

Продолжительность и степень тяжести болезни зависят от причины, повлекшей ее.

Воспалительные процессы в периферической нервной системе (или невриты) зачастую возникают как осложнения после перенесенных инфекций.

Перечень инфекций, в результате которых может возникнуть неврит, очень широк и включает в себя следующие виды заболеваний: сыпной и брюшной тиф, пневмонию, дифтерию, грипп, ревматизм и вирусные инфекционные заболевания. Неврит может проявиться как следствие алкоголизма.

Невриты могут быть вызваны вследствие отравления тяжелыми металлами, после поражения нервов механическим воздействием: перелома кости, огнестрельного ранения.

Симптомы невритов проявляются болью, проходящей вдоль нерва, зачастую параличом, арефлексией, видоизменениями кожных покровов (истончением, сухостью, изменением цвета), проблемным состоянием волос и ногтей.

Все невриты классифицируются на мононевриты, или мононевропатии, и полиневриты, или полиневропатии. Мононевриты поражают один нерв, а полиневриты поражают за раз несколько нервов.

Диагностика заболеваний периферической нервной системы

Все заболевания периферической нервной системы легко поддаются диагностированию.

Сложности возникают при определении специалистами причинно-следственной связи, то есть затруднения возникают при выявлении самой причины заболевания. А без этого назначить лечение невозможно, ведь оно не окажется эффективным.

Для более подробного анамнеза специалист назначает пациенту клинический анализ мочи, крови. В крови необходимо определить содержание мочевины, печеночных ферментов, глюкозы. Кроме того, назначается рентген грудного отдела. Некоторые случаи требуют УЗИ брюшной полости или мочеполовой системы.

Назначая лечение заболеваний периферической нервной системы, специалист должен подойти к проблеме комплексно.

Данная группа заболеваний зачастую вызывает аутоиммунные процессы, поэтому пациентам необходим немедленный прием глюкокортикоидных средств, например преднизолона и лекарственных средств, способных подавить иммунные процессы, развивающиеся в организме. Также лечение подобных заболеваний разумно дополнять обильным количеством витаминов, особенно группы С и В, а также соли калия.

Питание больного должно быть насыщено белковыми продуктами. А для того чтобы выводить токсические элементы из крови, рекомендуется выпивать большое количество жидкости, не менее 3 литров в день. Но лучше посоветуйтесь с профессионалом, который найдет правильное лечение.

Источник: https://nervzdorov.ru/sistema/zabolevaniya-perifericheskoj-nervnoj-sistemy.html

Нейроревматизм

Цереброспинальные нарушения периферической нервной системы при ревматизме

Нейроревматизм — ревматический процесс в тканях центральной и периферической нервной системы. Проявляется симптоматикой энцефалита, менингита, миелита, арахноидита, радикулита, неврита. Ведущая клиническая форма — малая хорея.

Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора.

Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Ревматизм — системное поражение соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза (коллагеноз). Затрагивает преимущественно сердце, сосуды, суставы с развитием соответственно ревматического эндокардита, васкулита, полиартрита.

Название «мозговой ревматизм» было предложено в 1845 г. Термин «нейроревматизм» стал широко употребляться среди специалистов в области неврологии и ревматологии с середины ХХ века, благодаря работам профессора В. В. Михеева.

Поражение нервной системы при ревматизме возникает как на фоне острой фазы заболевания (ревматический невроз, психоз, ОНМК вследствие тромбоэмболии), так и в результате воспалительного процесса в соединительнотканных элементах НС (энцефалит, миелит, неврит).

Понятие нейроревматизм включает поражения, непосредственно обусловленные ревматическим процессом в структурах НС.

Причины нейроревматизма

Этиологическим фактором возникновения ревматизма выступает инфекционный процесс, обусловленный β-гемолитическим стрептококком (ангина, острый пиелонефрит, фарингит). В своей структуре возбудитель имеет антигены, сходные с отдельными элементами соединительной ткани организма человека.

В отдельных случаях выработка антител к стрептококку сопровождается сбоем в работе иммунной системы, приводящим к продуцированию аутоантител к компонентам собственной соединительной ткани.

Развивается аутоиммунное воспаление с вовлечением стенок сосудов, сердечных клапанов, внутрисуставных и околосуставных тканей, нервных структур.

Ревматизм возникает у 0,3-3% переболевших стрептококковой инфекцией. Предрасполагающими факторами выступают:

  • Молодой возраст — пик заболеваемости приходится на период 7-15 лет.
  • Дисфункция иммунной системы с наклонностью к аутоиммунным процессам.
  • Отягощённая наследственность — наличие ревматизма у ближайших родственников
  • Женский пол — женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Патогенез

Нейроревматизм с поражением периферической НС связан с продукцией антител к соединительнотканным элементам спинальных корешков и нервных стволов. Ревматическое поражение ЦНС обусловлено церебральным васкулитом, воспалительными изменениями мозговых тканей.

Васкулит характеризуется утолщением сосудистых стенок, периваскулярным отёком, диапедезными кровоизлияниями, микротромбированием. Поражение сосудов приводит к затруднению венозного оттока, ишемии тканей мозга.

Одновременно наблюдаются воспалительные изменения в мозговых оболочках (утолщение, повышенное кровенаполнение, геморрагии), подкорковых структурах (глиоз, дегенеративные процессы), мозговом веществе, диэнцефальной области.

Особенности клинической картины зависят от преимущественного вовлечения того или иного отдела головного мозга. В подавляющем числе случаев нейроревматизм протекает с поражением подкорковых узлов (полосатого тела, хвостатого ядра), клинически проявляющемся симптомами малой хореи.

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

  • Энцефалит — диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма — малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
  • Менингит — ревматическое воспаление церебральных оболочек.
  • Арахноидит — воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист.
  • Миелит — воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
  • Эпилептиформный синдром — развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии.

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

  • Радикулит — аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
  • Неврит — воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы, которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии.

В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями, вегетативными симптомами, дискоординацией.

Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией, истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом.

Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией.

Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов, акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания, галлюцинаторный синдром), автоматизмы.

В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм.

Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом. Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв.

Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом.

Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга. Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите, энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом — прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме.

Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия, нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

  • Осмотр невролога. В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
  • Люмбальную пункцию. У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
  • Электроэнцефалографию. Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
  • МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы, церебральные опухоли). Более информативна МРТ головного мозга  с контрастированием, визуализирующая воспалительные очаги по накоплению контраста.
  • Консультацию ревматолога. Необходима для диагностики ревматического процесса, его стадии, степени активности. Включает оценку состояния сердца.
  • Лабораторную диагностику ревматизма. Проводится клинический анализ крови, определение в крови ревматоидного фактора, С-реактивного белка, АСЛ-О, антистрептокиназы, баночная проба.

В зависимости от клинической формы нейроревматизм приходится дифференцировать от бактериального менингита, клещевого энцефалита, инфекционного миелита, опухолевых процессов в ЦНС, хореи Гентингтона, идиопатической эпилепсии.

Лечение нейроревматизма

Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли.

Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений.

Фармакотерапия включает:

  • Антиревматическое лечение: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
  • Дегидратационная терапия. Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
  • Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах — бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
  • Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
  • Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
  • Антиконвульсанты: препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания — ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ, беременности возможны рецидивы.

Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов.

В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

Источник: https://illnessnews.ru/neirorevmatizm/

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами

Цереброспинальные нарушения периферической нервной системы при ревматизме

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани и соответственно васкулитов могут быть (клинически практически все они проявляются очаговыми неврологическими симптомами и психоневрологическими нарушениями):

первичными

– связаны с проявлением самого заболевания

вторичными

– связаны с поражением других органов и систем

как побочный эффект лечения

– кортикостероидами или цитостатиками и др.

При системных заболеваниях и васкулитах чаще отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, выявляются биохимические маркеры активного воспалительного процесса, уремия (до 20% случаев).

Основное внимание для проведения клинического дифференциального диагноза и сейчас уделяется выявлению симптомов поражения вне центральной нервной системы, т.е. других органов и систем. Биопсия нерва или мышцы подтверждает диагноз васкулита, часто некротизирующего.

Надо отметить, что при системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами периферическая нервная система вовлекается намного чаще, чем центральная нервная система. При окклюзии vasa nervorum могут развиваться ишемические повреждения нервов по типу множественных мононевритов.

При полиорганном поражении наблюдаются дисметаболические полинейропатии из-за нарушения функций почек и печени. Реже и на более поздних стадиях отмечаются поражения центральной нервной системы (до 40%) в виде асептического менингита с головными болями, нейропсихологических нарушений, эпилептических припадков.

Очаговые неврологические симптомы, как правило, связаны с ишемическим поражением больших полушарий, мозжечка или ствола мозга. Могут отмечаться невропатии черепных нервов, чаще II, III и VIII.

При гигантоклеточном артериите наиболее частым симптомом являются головная боль и острая, преходящая или необратимая слепота на один или оба глаза, связанная с ишемическим поражением зрительного нерва. Также могут развиваться инсульты, нейропсихологические нарушения, припадки. Почти у половины больных можно выявить проявления полинейропатии.

Неврологические нарушения у больных с гранулематозом Вегенера выявляются почти у 50% больных и касаются в первую очередь периферической нервной системы (полинейропатии или множественные мононевриты). Реже отмечаются поражения черепных нервов, базальные менингиты, тромбозы синусов и инсульты, судорожные припадки.

У большинства больных также отмечается характерная триада поражения других органов и систем: гломерулонефрит, гранулематоз легких и дыхательных путей, некротизирующий васкулит. Гранулемы в центральной нервной системе часто локализуются в области синусов, оболочек. При базальной локализации могут быть невропатии черепных нервов.

У 5% больных могут развиваться геморрагические инсульты из-за васкулита или кровоизлияния в гранулему.

У больных с ревматоидным артритом (до 25%) имеются васкулиты, чаще приводящие к поражению периферической нервной системы. В большинстве случаев имеется клиника сенсорной или сенсомоторной полинейропатии или множественные мононевриты. Возможно развитие туннельных синдромов.

Надо отметить, что многие препараты, успешно используемые для лечения ревматоидного артрита, могут иметь побочные эффекты в виде полинейропатии.

Особый комплекс нарушений, связанных с заинтересованностью нижних отделов ствола мозга и нарушением ликвороциркуляции, может возникать при вовлечении в патологический процесс краниовертебрального сочленения (синдром Руста).

Больные с системной красной волчанкой (более 70%) имеют неврологические нарушения, особенно часто на ранних стадиях заболевания, включая поперечный миелит (трансверз-миелит) и оптический неврит.

Тяжесть поражения центральной нервной системы не всегда коррелирует с наличием гуморальной или клеточной аутоиммунной реакции на антигены центральной нервной системы. Типичными являются мигренозоподобные головные боли, нейропсихологические изменения.

Часто наблюдаются острые аффективные или психотические нарушения, которые нелегко отличить от изменений, вызванных приемом кортикостероидов. Могут быть симптомы поражения черепных нервов, особенно зрительного и глазодвигательных, мозжечка. Также могут развиваться инсульты, связанные в том числе и с васкулитами.

Реже вовлекается периферическая нервная система, как правило, в виде хронической дистальной полинейропатии, реже в виде острой демиелинизирующей полинейропатии по типу синдрома Гийена – Барре. Поражения кожи, почек, анемия, тромбоцитопения и другие синдромы позволяют поставить диагноз системной красной волчанки.

Другими клиническими симптомами, позволяющими предположить системное заболевание, являются ливедо, алопеция, поливалентная аллергия. Лабораторные исследования (обнаружение «волчаночных» клеток, антинуклеарных и антифосфолипидных антител, повышенный уровень IgM в сыворотке и др.

), информативные при системной красной волчанке, при рассеянном склерозе могут быть ложнопозитивными. Существенное повышение содержания белка и лимфоцитов в ликворе указывает скорее на наличие васкулита, а не рассеянного склероза .

У больных при болезни Бехчета (до 5-25%) выявляются неврологические нарушения, причем более выраженные у мужчин. Описаны варианты развития неврологических проявлений болезни Бехчета в виде клиники рассеянного склероза, менингита или сосудистой энцефалопатии.

Проявления очагового поражения центральной нервной системы могут иметь ремиттирующий или прогрессирующий характер, как при рассеянном склерозе.

Чаще при болезни Бехчета выявляются признаки поражения пирамидного тракта, ствола головного мозга, повышения внутричерепного давления и нейропсихологические изменения, зрительные, чувствительные и координаторные нарушения отмечаются реже.

Важным дифференциальным признаком является обнаружение повторных язв на слизистых рта и гениталий, увеитов и иридоциклитов. Наибольшие проблемы возникают при сочетании миелопатии со снижением зрения из-за увеита.

При болезни или синдроме Шегрена поражения нервной системы наблюдаются редко, но могут иметь место сенсорная полиневропатия, мигренозоподобные головные боли, асептические менингиты и менингоэнцефалиты, острая или хроническая миелопатия, очаговая энцефалопатия.

Также могут наблюдаться поперечные миелиты и оптические невриты. В последних случаях бывает сложно проведение дифференциального диагноза с рассеянным склерозом.

При синдроме Шегрена могут быть изменены показатели зрительных вызванных потенциалов, выявляться олигоклональные IgG в спинномозговой жидкости, что характерно и для рассеянного склероза. У 40% больных имеются признаки вовлечения периферической нервной системы.

Выявление типичной для болезни Шегрена «сухой» триады и подтверждение данными биопсии слюнных желез позволяет исключить рассеянный склероз. В то же время надо отметить, что у больных с достоверным рассеянным склерозом может одновременно выявляться и синдром Шегрена, хотя не чаще, чем в популяции в целом.

В ряде случаев при склеродермии могут отмечаться мононевропатии, дистальная сенсорная полиневропатия, миопатии и миозиты, реже поражения центральной нервной системы. Процент больных с неврологическими нарушениями при этой патологии довольно высок – до 40%.

У больных с саркоидозом признаки поражения центральной и периферической нервной системы выявляются не более чем 5%. При этом клинические синдромы чаще напоминают опухоль мозга и синдром внутричерепной гипертензии, но не рассеянного склероза.

Снижение зрения и атрофия зрительных нервов могут быть обусловлены поражением базальных оболочек мозга, но это часто сопровождается клиникой окклюзионной гидроцефалии, глухотой и аносмией, редкими при рассеянном склерозе. Поражение оболочек может приводить к развитию эпилептических припадков.

Возможно очаговое поражение полушарий и ствола мозга, а также спинного мозга, что требует дифференцированного подхода к рассеянному склерозу. Позитивный эффект от терапии кортикостероидами может усложнять дифференциальный диагноз.

При повреждении зрительного нерва, например гранулемой, чаще отмечается концентрическое сужение полей зрения и редко – центральные и парацентральные скотомы, характерно постепенно прогрессирующее течение, в отличие от оптического неврита.

Как правило, при саркоидозе отмечаются полисистемные поражения (легкие, лимфоузлы, слюнные железы и т.д.). При лабораторных исследованиях дополнительное значение имеет гиперкальциемия, гиперглобулинемия, очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости.

Описаны первичные изолированные васкулиты центральной нервной системы, которые ранее определяли как гранулематозные васкулиты, но в настоящее время показано, что этот частый признак не является обязательным для диагноза.

Патоморфологически при этом редком заболевании наблюдается инфильтрация моноцитами, CD4+-лимфоцитами и плазматическими клетками стенки мелких артериол и венул (до 200 мкм в диаметре) в ткани мозга и особенно в мягкой мозговой оболочке. Во многих случаях выявляются гигантские клетки.

Начало этого заболевания чаще подострое, хотя артериит и может дебютировать с геморрагического инсульта, который в целом за время болезни может иметь место у 15% больных с такой патологией. Первым проявлением заболевания обычно бывает головная боль и легкие нарушения сознания.

Неврологический дефицит постепенно прогрессирует, среди очаговой симптоматики чаще отмечается гемипарез, атаксия, реже афазия и эпилептические припадки. Поражения зрительного или глазодвигательного нерва наблюдаются реже.

Как правило, таким больным ставят вероятный диагноз прогрессирующего рассеянного склероза, но при магнитно-резонансной томографии отмечают большое количество мелких очагов повышенной интенсивности на Т2-изображениях без изменений на Т1.

Другие дополнительные и лабораторные методы, как правило, выявляют неспецифические изменения и позволяют исключить системные васкулиты, неопластические и инфекционные заболевания. В спинномозговой жидкости может наблюдаться небольшой плейоцитоз и умеренное повышение содержания белка. Во многих случаях в спинномозговой жидкости выявляют олигоклональные иммуноглобулины G (IgG).

Исследование спинномозговой жидкости позволяет исключить нейросифилис или неопластическую инфильтрацию оболочек. Наиболее важную информацию несут данные церебральной ангиографии (в том числе магнитно-резонансной ангиографии), выявляющие распространенные изменения контура и калибра сосудов. Характерны небольшие аневризмы на сосудах малого калибра, на которых обычно такие изменения не образуются. Некоторые авторы среди первичных васкулитов центральной нервной системы отдельно выделяют наиболее частый гранулематозный васкулит и редкие синдромы Когана (нарушения слуха и вестибулярных функций с острыми интерстициальными кератитами) и Ияле (изолированный васкулит сетчатки), которые встречаются у детей.

Вторичные изолированные васкулиты центральной нервной системы наблюдаются при герпетической инфекции, кахексии, лимфомах, амилоидной ангиопатии, у наркоманов.

Васкулиты при герпетической инфекции обычно проявляются как тяжелый геморрагический инсульт, который бывает у пожилых больных через 1-4 недели после начала офтальмогерпеса или поражения верхней ветви тройничного нерва.

Патоморфологически отмечают преимущественное поражение крупных сосудов, причем некроз сосудистой стенки преобладает над воспалением, в редких случаях – множественное поражение мелких сосудов.

При наркотической зависимости от препаратов метамфетамина и других симпатомиметиков, реже кокаина, могут развиваться васкулиты и субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, которые более правильно относить к васкулопатиям, несмотря на воспалительные изменения в стенке сосудов мозга. Реже встречаются васкулиты центральной нервной системы у больных с лимфомой Ходжкина или амилоидной ангиопатией.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=884

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.