Болезнь Кули, симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Микулича: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Редкое хроническое заболевание, которое проявляется симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Причины

До настоящего времени причины, вызывающие болезнь Микулича не установлены. В качестве возможных причин рассматривается роль вирусной инфекции, аллергии, аутоиммунных и эндокринных нарушений и заболеваний крови.

Системное поражение различных органов и систем сопровождающееся нарушением нейровегетативной регуляции слюнных и слезных желез, изменением их секреторной функции.

Аллергические или аутоиммунные реакции при болезни Микулича постепенно приводят к закупорке выводных протоков желез эозинофильными пробками и задержке секрета, сокращению миоэпителиальных и гладкомышечных клеток протоков, разрастанию лимфоидной и интерстициальной ткани, сдавливающей протоки и постепенному прогрессированию гипертрофии слюнных и слезных желез.

Симптомы

Для болезни Микулича характерно постепенное симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

В первую очередь развивается гипертрофия околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, затем патологический процесс распространяется на другие слюнные, а также слезные железы.

Кожные покровы чаще всего сохраняют обычную окраску, при прощупывании железы плотные, в области их расположения может отмечаться небольшая болезненность.

При увеличении поднижнечелюстных слюнных желез нередко затрудняется процесс приема пищи, а также разговорная речь.

Слюноотделение вначале не нарушено, лишь на поздних стадиях болезни отмечается снижение секреторной функции слюнных желез с появлением сухости во рту, развитием вкусовых нарушений, затруднения при глотании.

Увеличенные слезные железы приводят к отеку и опущению верхних век, сужению глазных щелей. Зрение не нарушается.

Длительно сохраняющееся снижение слюноотделения или его полное прекращение при болезни Микулича зачастую осложняется присоединением язвенных стоматитов, глосситов, гингивитов, частым повреждением слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, проблемами с эксплуатацией съемных протезов.

Изменений со стороны внутренних органов при болезни Микулича, как правило, не отмечается. Если же диагностируется синдром Микулича, то есть увеличение слюнных и слезных желез происходит вследствие хронических лимфопролиферативных заболеваний, в клинической картине будут наблюдаться симптомы, характерные для основного заболевания.

Диагностика

Диагностика болезни Микулича начинается с тщательного сбора анамнеза и клинического осмотра, во время которого обнаруживается симметричное увеличение слюнных и слезных желез, плотная консистенция гипертрофических участков, неровность контуров, бугристость, незначительная болезненность, опущение верхних век, сужение глазных щелей.

При синдроме Микулича может беспокоить зуд кожных покровов, увеличение регионарных лимфатических узлов, преходящая лихорадка, общая слабость. В процессе диагностики пациент должен быть осмотрен специалистами различного профиля – врачом-стоматологом, гематологом, онкологом, аллергологом-иммунологом, эндокринологом, ревматологом.

При лабораторном исследовании крови может отмечаться картина, характерная для лимфопролиферативных заболеваний, общий анализ мочи обычно без патологических изменений. При сиалографии выявляются признаки сужения протоков слюнных желез, дистрофические изменения железистой ткани с появлением мелких и крупных полостей овальной формы в виде гроздьев винограда.

Проведение компьютерной томографии помогает уточнить размеры и структуру слюнных желез, а также исключить наличие злокачественного новообразования.

Биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптата слюнных и слезных желез позволяет выявить наличие выраженной лимфоидной инфильтрации стромы, атрофические изменения паренхимы и внутрипротоковую пролиферацию.

Для точной постановки диагноза проводится иммунологическое и иммунохимическое исследования.

Лечение

Этиотропное лечение болезни Микулича не разработано.

Чаще всего применяется рентгенотерапия, обеспечивающая временное уменьшение размеров слюнных желез, купирование воспалительного процесса и восстановление секреторной функции желез с устранением сухости полости рта.

К нередко используемым лечебным мероприятиям при болезни Микулича можно отнести проведение новокаиновых блокад в области слюнных желез, а также использование галантамина в виде инъекций.

Профилактика

В связи с тем, что механизм развития данного заболевания пока не установлен не представляется возможным разработать эффективную схему его профилактики.

Источник: //www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-mikulicha.htm

Целиакия — симптомы заболевания у детей и взрослых, причины возникновения, осложнения, диагностика и методы лечения

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — это заболевание тонкого отдела кишечника, проявляющееся атрофией слизистой оболочки в ответ на введение глютена.

Распространенность глютеновой энетропатии значительно варьирует в различных географических областях. С наибольшей частотой заболевание встречается в европейских странах (1-3:1000), с меньшей — в африканских.

Считается, что не менее 1% населения всего земного шара страдает этой болезнью. Глютеновая энтеропатия чаще регистрируется среди женщин.

Причины Симптомы целиакии Симптомы атипичной целиакии Осложнения Диагностика Лечение

Причины

Поражение тонкой кишки при целиакии происходит под воздействием глютена — белка, содержащегося в злаковых культурах. Глютен состоит из нескольких компонентов: проламина, глютенина, альбумина, глобулина. Поражающее воздействие на слизистую оболочку кишки оказывает именно проламин.

Его количество в разных злаках неодинаково. Так, просо, рожь, пшеница содержат этот белок в большом количестве. В меньшем количестве проламин содержится в ячмене, овсе, кукурузе.

Проламин по своей структуре неоднороден, пшеничный проламин называют глиадином, ячменный — гордеином, а овсяный — авеином.

Ключевой фактор развития болезни — генетическая предрасположенность. У людей с такой особенностью при контакте глютена с ворсинками кишечника вырабатываются специфические антитела. Так развивается аутоиммунное воспаление тканей кишечника, приводящее к постепенной атрофии слизистой оболочки органа.

Симптомы целиакии классической формы

Развивающиеся при целиакии атрофия ворсинок, дистрофические изменения энтероцитов приводят к уменьшению поверхности всасывания тонкой кишки. В результате этого нарушается всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов. Эти изменения приводят к появлению характерных клинических симптомов. Глютеновая болезнь может протекать в трех формах: классической, атипичной, латентной.

Глютеновая энетеропатия возникает преимущественно в детском возрасте. Дети отстают в росте, отмечаются мышечная слабость, апатия, увеличение размеров живота, стеаторея, спастические боли в животе. Малыши эмоционально лабильны, быстро устают. Но у некоторых больных заболевание проявляется не с детства, а уже в зрелом возрасте.

В целом, для классической целиакии характерны следующие симптомы:

  • Снижение массы тела (от 5 до 30 кг);
  • Снижение аппетита;
  • Диарея;
  • Слабость, быстрая утомляемость;
  • Боли в животе;
  • Диспепсические симптомы: метеоризм, тошнота, рвота;
  • Отеки;
  • Глоссит, гингивит;
  • Железодефицитная анемия;
  • Гипокальциемия с остеопорозом;
  • Гиповитаминозы.

Наиболее постоянным симптомом целиакии является повторяющиеся поносы, их частота может достигать десяти и более раз за сутки. Стул кашицеобразный, светлый, жидкий, пенистый.

Постоянные, выраженные боли в животе для целиакии не характерны. Однако у больных глютеновой энтеропатией могут возникать схваткообразные боли в животе до или после дефекации. А при метеоризме возникают тупые разлитые боли.

При осмотре человека с целиакией обращает на себя внимание увеличение живота.

Симптомы атипичной целиакии

В большинстве случаев целиакия протекает атипично. В клинической картине болезни могут отсутствовать либо быть маловыраженными гастроэнтерологические симптомы. На первый план выступают внекишечные симптомы:

  • Анемия;
  • Язвенный стоматит;
  • Остеопороз, частые переломы;
  • Артриты;
  • Герпетиформный дерматит (характеризуется возникновением на локтях и ягодицах зудящих папуло-везикулезных высыпаний);
  • Геморрагический синдром;
  • Ассоциированные аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, болезнь Аддисона);
  • Поражение нервной системы (депрессивные расстройства, атаксия, эпилепсия, полинейропатия);
  • Ухудшение потенции, нарушение менструации, бесплодие.

Осложнения

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

  • Малигнизацию;
  • Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит;
  • Невропатию.

У больных целиакией лимфома и рак тонкого кишечника развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Хронический негранулематозный язвенный еюноилеит и колит характеризуется появлением на слизистой оболочке тощей, подвздошной, толстой кишок язвенных дефектов. Язвы могут кровоточить, перфорироваться.

Невропатия проявляется в виде онемения, покалывания, слабости в нижних конечностях. Поражение нервных волокон верхних конечностей наблюдается реже. При поражении черепно-мозговых нервов наблюдаются диплопия, дисфония, дизартрия.

Диагностика

Симптомы целиакии настолько многообразны и неспецифичны, что для подтверждения предполагаемого диагноза следует провести определенные исследования. Поскольку ключевой фактор возникновения глютеновой энтеропатии — генетическая предрасположенность, необходимо выяснить семейный анамнез на предмет непереносимость глютена.

Основной метод диагностики — серологический. У больных с глютеновой энтеропатией в крови определяются специфические антитела:

  • Антиглиадиновые (АГА IgG, IgM);
  • Эндомизиальные (ЭМА IgА);
  • Антитела к тканевой трансглютаминазе (tTG).

Не менее важным диагностическим методом является морфологическое исследование слизистой тонкого кишечника. При эндоскопии и гистологическом исследовании ткани кишечника определяются признаки атрофического поражения слизистой оболочки с укорочением ворсинок, удлинением кишечных крипт.

Дополнительные методы исследования:

Лечение

Целиакия — это та болезнь, корректировать которую можно с помощью диеты. При соблюдении диеты происходит восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника и вскоре человека перестают беспокоить неприятные симптомы болезни.

Принципы диеты при целиакии:

  1. Исключение глютеносодержащих продуктов из рациона (хлеб, макаронные и кондитерские изделия);
  2. Механическое и термическое щажение пищеварительного тракта (блюда готовятся на пару или варятся, употребляются в протертом виде или без измельчения);
  3. Исключение продуктов, усиливающих брожение (молоко, бобовые);
  4. Ограничение продуктов, стимулирующих секрецию поджелудочной железы и желудка (наваристые мясные бульоны, жирное мясо).

Рекомендуем прочитать: Безглютеновая диета

При обострении болезни помимо аглютеновой диеты проводят медикаментозное лечение с целью устранения метаболических нарушений. Используют следующие группы препаратов:

  1. Белковосодержащие препараты (альбумин, плазма, протеин) — применяются для коррекции белковой недостаточности;
  2. Глюкокортикостероиды (преднизолон) — при неэффективности аглютеновой диеты;
  3. Витамины;
  4. Препараты железа, кальция;
  5. Ферментные препараты.

Важно: профилактика рецидивов заболевания заключается в пожизненном соблюдении диеты. Потребление даже незначительного количества глютена сказывается на состоянии слизистой оболочки кишечника. Неполное соблюдение диеты приводит к прогрессированию целиакии, а также увеличивает риск развития осложнений.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

8,394  9 

(30 голос., 4,10 из 5)
Загрузка…

Источник: //okeydoc.ru/celiakiya-simptomy-i-lechenie/

Талассемия (анемия Кули, мишеневидноклеточная анемия)

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Клинические признаки разнообразны, зависят от формы талассемии. Чаще проявляются в детстве. Для таких детей характерны следующие симптомы:

  • своеобразный “башенный” череп (практически квадратной формы);
  • сильно сплющенная переносица (седловидная);
  • монголоидный разрез глаз (сужение глазной щели);
  • увеличенная верхняя челюсть;
  • увеличение печени и селезенки является ранним признаком заболевания. Они увеличиваются из-за внемозгового кроветворения и гемосидероза (избыточное отложение в тканях гемосидерина — пигмента, который образуется в результате распада гемоглобина);
  • желтушность и бледность кожных покровов;
  • язвы в области голеней;
  • образование билирубиновых камней в желчных путях;
  • водянка плода, как правило, несовместима с жизнью (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга);
  • отставание в физическом и половом развитии;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение сопротивляемости организма к инфекционным заболеваниям (вирусам гриппа, герпеса).

Формы

В зависимости от поражения цепей различают следующие формы заболевания:

  • β-талассемия — в основе лежит поражение бета-цепей;
  • α-талассемия — поражаются альфа-цепи: гетерозиготное носительство немого гена (α-th2); гетерозиготное носительство манифестного гена (α-th1); гемоглобинопатия Н; гомозиготная α-талассемия (водянка плода с HbBart’s);
  • γ-талассемия — поражаются гамма-цепи;
  • δ-талассемия — поражаются дельта-цепи;
  • β- δ-талассемия — поражаются бета- и дельта-цепи;
  • талассемия, связанная со структурными нарушениями гемоглобина: Lepore-гемоглобинопатия; гемоглобинопатия Constant Spring (GS).

По форме различают:

  • гомозиготную форму, которая является результатом наследования гена данного заболевания от обоих родителей;
  • гетерозиготную форму, которая развивается при наследовании только одного мутантного гена.

Клинические формы.

  1. Большая форма β-талассемии. Ей присущи осложнения, такие как:
  • трофические язвы (язвенные дефекты кожи в результате нарушения местного кровообращения);
  • цирроз печени (замещение нормальной ткани печени соединительной с дальнейшей перестройкой и нарушением функции печени);
  • фиброз поджелудочной железы (разрастание соединительной ткани иногда с симптомами сахарного диабета). Характерны: задержка полового созревания, патологические переломы костей. Часто возникают воспаление легких (пневмония) и сепсис (заражение крови).
  1. Промежуточная форма β-талассемии имеет более доброкачественное течение, чем большая β-талассемия. Первые признаки заболевания проявляются в более позднем возрасте и выражены в меньшей степени. Такие дети, как правило, не отстают в физическом развитии, их внешний вид не изменен. Основными осложнениями являются гиперспленизм (увеличение селезенки с усилением ее функции) и поражение костной системы.
  2. Малая β-талассемия характеризуется легкой анемией (снижение гемоглобина и красных клеток крови в единице объема крови).
  3. Минимальная β-талассемия (синдром Сильвестрони — Бьянко) протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при биохимико-генетическом исследовании семей с геном β-талассемии.

По степени выраженности клинических проявлений выделяют:

  • тяжелую форму, которая заканчивается смертью больного еще в период новорожденности;
  • хроническую форму средней тяжести: пациенты доживают до школьного возраста;
  • хроническую форму с легким течением: больные доживают до зрелого возраста.

Лечение заболевания

Целью лечения является поддержание в крови нормальной концентрации нормального гемоглобина. Поэтому проводится переливание эритроцитов. Как известно эритроцит способен нормально функционировать около 90-120 суток. Следовательно, если провести переливание, то возможно некоторое время поддержать нормальный уровень гемоглобина.

Однако существенным недостатком данного метода является зависимость человека от постоянных переливаний. Также следует учитывать, что даже эритроциты одной и той же группы крови отличаются по своему белковому составу. Постепенно активируются защитные механизмы и происходит выработка антител. Поэтому необходимо переливать кровь строго от тех доноров.

которые максимально подходят пациенту по результатам серологических проб.

  1. Выведение из организма избытка железа при помощи препаратов, способных активно его связывать.
  2. Удаление селезенки — достаточно серьезная манипуляция. Выполняется тогда, когда размеры органа представляют угрозу для состояния организма.
  3. Пересадка костного мозга — донорский костный мозг способен продуцировать нормальные эритроциты. Это единственный радикальный метод лечения талассемии.

Диагностика заболевания

  1. Общий осмотр на наличие характерных признаков: башенный череп, переносица седловой формы, узкие глаза, увеличенная печень и селезенка, бледность и пожелтение покровов кожи, язвы в области, отставание.

  2. Также при такой болезни, как талассемия, анализ крови является необходимым методом диагностики: определяется снижение уровня гемоглобина, гипохромные эритроциты, показатель цвета, увеличение ретикулоцитов, повышение железа сыворотки.

  3. Мазок крови: малый размер эритроцитов, изменение их формы.
  4. Биохимия крови.
  5. Электрофорез гемоглобина на ацетат-целлюлозной пленке.
  6. Анализ биосинтеза цепей глобина.
  7. Пункция костного мозга.
  8. Рентген костей.
  9. Молекулярное исследование.

  10. Исследования в лабораторных и клинических условиях.
  11. Может понадобиться консультация гематолога и генетика.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: //israel-clinics.guru/diseases/talassemija/

Талассемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Талассемии — это группа нарушений крови, которые передаются по наследству. Данные нарушения имеют общее основание, которое проявляется в недостаточном образовании гемоглобина, благодаря которому эритроциты переносят кислород и углекислый газ.

Говоря более научным языком, талассемии — это гетерогенная группа гемоглобинопатии, которая основана на снижении синтеза полипептидных цепей, которые входят в структуру правильного гемоглобина А. Данная форма патологии характеризуется гипохромной анемией при повышенном или нормальном содержании железа сыворотки.

Первый раз данное заболевание описали в 1925 году американские педиатры, которые наблюдали пятерых детей, принадлежащих к семьям итальянцев-эмигрантов. У них были симптомы гипохромной анемии, которая имела тяжелое течение. После того, как об этом опубликовали, появилось сообщение итальянских авторов, которые описали сходную форму талассемии, имеющей более легкое протекание.

Причины

При данном заболевании одна цепь глобина синтезируется не в сниженном количестве или же синтеза не происходит вообще.

В нормальном состоянии синтез сбалансирован, количество свободных цепей глобина нет, так как число а- и не а-цепей одно и тоже. Из-за нарушения синтеза происходит нарушение баланса.

Цепь, производимая в слишком большом количестве, откладывается в эритрокариоцитах, с чем связана основная часть клинических проявлений заболевания.

Также талассемии можно описать как мишеневидноклеточную анемию, которая имеет по биохимическим показателям нарушенное соотношение HbA и HbF.

То есть может наблюдаться полное отсутствие определенной цепи в случае преобладания другой или же частичная недостаточность этой цепи. Например, если нарушен синтез в-цепи, то преобладать будут а-цепи.

При бета-талассемии снижена продукция в-цепей гемоглобина.

Есть различные виды болезни. В этом разделе упомянем о нескольких из них.

  1. Гомозиготная бета-талассемия. Это результат наследования от обоих родителей ребенком гена с данной патологией.
  2. Гетерозиготная форма. При этом происходит наследование одного мутантного аллеля, который обуславливает снижение скорости синтеза бета-цепей.

Есть еще гетерозиготная дельтабета, являющаяся результатом мутации гена, который вызывает одновременное угнетение скорости синтеза бета- и дельта-цепей. Основу а-талассемии составляет нарушение синтеза а-цепей. Эта цепь является составляющей всех фракций гемоглобина, поэтому при обсуждаемом нами заболевании они равномерно снижены.

Симптомы

Клинические проявления наблюдаются уже в детском возрасте. Больные дети имеют своеобразный башенный череп и лицо монголоидного характера с большой верхней челюстью.

Бета-талассемия имеет две формы: малая форма и анемия Кули, которую можно назвать большой формой. Ранним признаком болезни Кули является сплено- и гепатомегалия.

Они развиваются из-за гемосидероза и экстрамедуллярного кроветворения. Впоследствии у таких пациентов развиваются:

  • сахарный диабет;
  • цирроз печени;
  • застойная сердечная недостаточность.

Бета-талассемия гомозиготного характера, то есть анемия Кули, имеет следующие отличительные черты:

  • увеличение содержания HbF;
  • резкое снижение образования HbA1;
  • повышенное, нормальное или низкое содержание HbA2.

HbF способно колебаться от тридцати до девяноста процентов, а может быть и ниже десяти процентов.

Заболевание протекает в виде тяжелой гемолитической анемии, которая проявляется в конце первого года жизни.

Лицо монголоидное, череп башенный, также наблюдается гепато- и спленомегалия, бледность кожи, желтушность и отставание в развитии физического характера, в области голеней могут развиться язвы.

Гетерозиготные бета-талассемии могут протекать как бессимптомная форма, так и в виде манифестной формы, при которой наблюдается незначительное увеличение селезенки и специфические костные изменения. Также есть другие признаки, которые выявляются при обследовании больного.

Среди тех, у кого обнаруживается заболевание, есть лица с гомозиготными и гетерозиготными формами A2F-талассемии. Признаки, по которым они определяются, не особо отличаются от бета формы.

В группе пациентов, у которых обнаружена бета форма заболевания, случаи большой талассемии, которая имеет выраженные проявления, встречаются не так часто, как малая форма недуга или промежуточная форма.

А-талассемии также бывают нескольких видов.

  • Водянка плода. Гемоглобин Barts. Это гомозиготное состояние, которое с жизнью несовместимо. В таких случаях беременность прерывается непроизвольно, а у плода выявляется гепатомегалия и водянка мозга.
  • Гемоглобинопатия H. Она проявляется как гемолитическая анемия. Наблюдаются тяжелые костные изменения и увеличение селезенки.
  • А-талассемия-1. Данный вид характеризуется небольшой анемией. При этом нормальный ген синтеза а-цепи сочетается с геном a-th-1, из-за чего и возникает эта форма.
  • А-талассемия-2. Считается минимальной формой заболевания. Происходит из-за сочетания нормального гена синтеза а-цепи с геном a-th-2. Клинических проявлений не наблюдается.

Диагностика

В первую очередь сдается анализ крови, который помогает определить степень тяжести гипохромной гиперрегенераторной анемии. Мазок крови дает информацию о гипохромных эритроцитах малых размеров, которые имеют различную форму. Также в мазке крови обнаруживается много нормоцитов.

//www.youtube.com/watch?v=WpbHRTznimI

Биохимический анализ крови позволяет выявить гипербилирубинемию из-за свободной фракции. Также выявляется повышение активности ЛДГ, снижение ОЖСС и гиперсидеремия. Уровень фетального гемоглобина в эритроцитах повышен.

Альфа-талассемии распространены в таких странах, как Китай, Юго-Восточная Азия, Африка, а также в Средиземноморье. При синтезе а-цепей происходит кодирование четырех генов, в связи с чем их синтез нарушен меньше, чем при бета форме. Дисбаланс наиболее выражен лишь в случае поражения всех четырех генов.

При альфа форме гемолиз выражен не так сильно, как при бета форме, но более эффективен эритропоэз. Это связано с тем, что агрегаты из бета цепей (при альфа форме их больше, чем необходимо) растворимы больше, чем агрегаты из альфа цепей. Это дает основание полагать, что лабораторные и клинические данные при альфа форме заболевания не такие отчетливые, как при бета форме.

Главное отличие проявляется в биохимическом составе гемоглобина.

При гомозиготной бета форме талассемии важные данные предоставляет рентгенологическое исследование. С помощью его проведения обнаруживается так называемый симптом «щетки» или «ежика».

При большом содержании HbF он положителен, при недостаточном содержании HbF2 отрицателен. В возрастном детском промежутке от полугода до года истончение коркового слоя наблюдается в мелких костях кистей и стоп.

Происходит вздутие кости, и образуется грубосетчатая структура костного мозга.

После первого года жизни нарушается развитие костей, что прогрессирует вплоть до начала полового созревания. В желчных путях часто образуются билирубиновые камни. Уровень гемоглобина от тридцати до пятидесяти. В мазках крови есть мишеневидные эритроциты, которые отличаются небольшим содержанием гемоглобина.

Лечение

Решение о лечении тяжелых форм талассемии принимают совместно родители с врачом. Конечно же, перед этим проводится полное обследование ребенка и делается прогноз его состояния.

Гетерозиготная бета форма талассемии чаще всего не требует лечения. Состояние больных удовлетворительное. Уровень гемоглобина обычно находится в пределах от 90 до 100. В редких случаях удаляют селезенку, если она достигает слишком больших размеров.

Врач может назначить прием десферала в том случае, если после введения 500 мг этого препарата в моче наблюдается большое количество железа или сывороточного железа. Но этот препарат только предотвращает сидероз и не повышает уровень гемоглобина.

Если уровень гемоглобина снижен из-за инфекционного заболевания, то в период беременности врач назначит прием фолиевой кислоты. Это обусловлено тем, что при неэффективном кроветворении потребляется большое количество этой кислоты. При гетерозиготной талассемии нельзя принимать препараты железа. Самочувствие больных, которые все же делают это, значительно ухудшается.

А-талассемии лечатся практически так же, как и гетерозиготная форма, Исключение составляет гемоглобинопатия H.

Этот гемоглобин нестабилен и выпадает в осадок, в связи с чем наблюдается неэффективное кроветворение и яркое разрушение эритроцитов периферической крови.

Этот процесс главным образом происходит в селезенке, из-за чего она увеличивается. Зачастую это приводит к ее удалению, что становится главным методом лечения данного вида талассемии.

Последствия

Прогноз талассемии зависит от того, когда начинают проявляться клинические симптомы. Чем раньше это происходит, тем хуже последствия. В зависимости от того, насколько интенсивны признаки заболевания, выделяют три степени анемии средиземноморской.

  1. Тяжелая форма. Она проявляется у новорожденных. Часто они умирают уже на первом году.
  2. Менее тяжелая форма талассемии. Обычно она проявляется к концу первого года жизни. Дети часто доживают до школы.
  3. Легкая форма талассемии. Клинические проявления наблюдаются на втором году после рождения. Пациенты могут дожить до зрелого возраста.

Профилактика

Профилактика заболевания главным образом направлена на то, чтобы выявить лица, которые подвержены риску. Это можно сделать посредством скрининга носителей, а также с помощью изучения истории семьи.

Бета-талассемии имеют интересное свойство: здоровых носителей можно выявить точным, простым и недорогим анализом крови. То есть можно выявить пару носителей, что позволит информировать их о генетическом риске. Недорогим и доступным способом является скрининг.

Если человек предупрежден, он сам решает, что делать дальше. В любом случае, на него не нужно оказывать давление.

Талассемии являются наследственным опасным заболеванием, однако, как мы увидели, не все его формы несут сильную угрозу жизни человека.

Очень важно вовремя обследоваться не только уже существующим родителям, но и будущим семьям, чтобы быть готовыми к самым непредвиденным ситуациям.

Источник: //cardio-life.info/zabolevaniya-krovi/talassemii.html

Болезнь Микулича – симптомы и лечение

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы.

Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году.

Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Причины болезни

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· аутоиммунное заболевание;

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· туберкулёз;

· сифилис;

· свинка (эпидемичекий паротит);

· эпидемический энцефалит.

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию.

Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток.

В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Симптомы болезни

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, характеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрансфузии.

В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Источник: //fb.ru/article/333780/bolezn-mikulicha---simptomyi-i-lechenie

Колликулит — болезнь сдержанных мужчин

Болезнь Кули, симптомы и лечение

Возможность вести полноценную половую жизнь без осечек и неприятных последствий для современного мужчины стоит чуть ли не на первом месте в списке приоритетов в отношениях.

В древнекитайской философии даосизма важное место отведено правилам секса или «дао любви», согласно которым частое неконтролируемое семяизвержение мужчины – это растрачивание своей сексуальной энергии впустую.

Урологи всего мира расходятся во мнениях по поводу целесообразности применения восточных практик, а некоторые даже уверяют, что практика прерванных половых актов, длительной задержки эякуляции на протяжении продолжительного времени может стать причиной серьёзного заболевания под названием «колликулит».

Данный диагноз означает воспаление колликула – семенного холмика или бугорка (лат. collicus).

Это возвышение находится в предстательной части уретры (ближе к мочевику) и выполняет важнейшую функцию: ощущение оргазма происходит, когда сперма проходит по поверхности бугорка, насыщенного нервными окончаниями и кровеносными сосудами.

Также в толще колликула расположена небольшая полость – так называемая предстательная маточка, куда открываются отверстия семявыводящих протоков и множественные мелкие протоки предстательной железы.

Когда и почему возникает заболевание?

Воспалительный процесс в уретре вызван патогенными бактериями, венерическими возбудителями, и в него всегда вовлечен семенной бугорок. Исходя из анатомических особенностей, семенной холмик подвержен инфицированию как по восходящему, так и по нисходящему типу.

Колликулит встречается в 3 формах:

  1. первичная форма инфицирования, когда заражение происходит при попадании в мочеиспускательный канал патогенных микроорганизмов во время полового акта (в т. ч.

    орального, анального секса);

  2. при вторичной форме (реактивное инфицирование) бугорок вовлечен в воспалительный процесс окружающих тканей – предстательной железы, задней стенки мочеотделительного канала, придатков яичек.

    Также при реактивном колликулите возможно заражение гемато- и лимфагенным путями в случае наличия воспалительного процесса различных органов: кишечника, суставов, желчного пузыря, миндалин, при кариесе зубов;

  3. истинный колликулит – вследствие сбоя иннервации и кровообращения в тканях семенного бугорка при застойных явлениях органов репродуктивной системы мужчины. Они возникают при гиподинамическом образе жизни, частых запорах и напряжении сфинктера прямой кишки, длительном воздержании от эякуляции при наличии возбуждения.

Как и любое воспаление, колликулит может быть острым и хроническим.

Когда мужчина может заподозрить воспаление?

Самостоятельных симптомов как таковых колликулит не имеет, потому что часто протекает вместе с другими воспалительными процессами в уретре. Но натолкнуть на мысль об этом диагнозе могут симптомы:

  • дискомфорт в паховой области, чувство наличия инородного тела, острые, простреливающие боли в паховой области с иррадиацией в мошонку, низ живота, внутреннюю поверхность бедер, вплоть до колена;
  • кровянистые примеси в моче и сперме, что должно очень напугать мужчину;
  • струя мочи тонкая, прерывается (вследствие отека тканей бугорка и перекрывание мочеотделительного канала);
  • невыраженные, приглушенные ощущения при оргазме, снижение либидо;
  • болезненное семяизвержение, неприятное жжение, покалывание во время эякуляции;
  • спонтанная эрекция, которую мужчина не может контролировать, а во время секса, напротив, снижение эрекции;
  • непроизвольная эякуляция при акте дефекации.

Симптомы воспаления возникают по причине постоянного раздражения при колликулите нервных окончаний бугорка, отвечающих за передачу импульса в спинномозговые центры эякуляции и возбуждения. Импульс передается перманентно, происходит сбой работы во всей нервной цепи.

Как происходит лечение колликулита?

Колликулит лечение проводится под наблюдением врача и включает в себя этиотропную, иммуностимулирующую, обезболивающую терапию, физиотерапевтические процедуры, лечение народными методами. Для победы над возбудителем инфекции используют антибиотики последнего поколения широкого спектра действия.

Проводится постоянный контроль над ходом лечения колликулита путем прохождения больным регулярных лабораторных исследований. Подход к лечению должен быть строго индивидуальным: для каждого больного свое сочетание медикаментов, физиотерапевтических процедур, народных рецептов.

В редких случаях, когда колликулит запущен, вследствие чего семенной бугорок разрастается и перекрывает уретру, принимается решение о проведении трансуретральной электрорезекции – удаления гипертрофированных частей бугорка электроножом. Это хирургическая операция, но при благоприятном течении, пациент может ходить уже на следующий день.

Положительную динамику лечения колликулита можно наблюдать при пользовании народными средствами. Широко применяется свежевыжатый сок клюквы, отвар петрушки, настой василька синего – этими средствами поддерживают общий комплекс лечебных процедур, принимая их внутрь.

Осторожно следует пользоваться средствами с использованием спирта (настоек), грязей и концентрированных экстрактов, применяя их местно, хотя они и дают положительный эффект.

В неострой стадии воспаления возможно использование тёплых сидячих ванн с настоем календулы, ректальных свечей с прополисом, микроклизм на минеральной воде с настоем эвкалипта, грязевых тампонов и аппликаций на промежность.

Следует помнить, что активное увлечение народными методами лечения может усугубить клиническую картину, если проводить его без наблюдения врача.

На протяжении всего лечения колликулита различными, включая народными, средствами мужчина должен воздерживаться от половых актов, полноценно и правильно питаться, увеличив в рационе количество клетчатки и медленных углеводов, «живой» пищи, избегать стрессовых ситуаций, переохлаждения нижних конечностей, зоны малого таза. Следует отказаться от употребления алкоголя, острой пищи, копченостей, ограничить прием в пищу сахара.

Для предупреждения возникновения колликулита мужчина должен пользоваться следующими правилами профилактики: полноценный сон, здоровая и продуманная половая жизнь, венерологическая настороженность, тёплая, удобная одежда, не сдавливающая органы малого таза, раннее обращение к урологу при малейшем подозрении на наличие заболевания.

Источник: //urovrach.ru/andrologiya/kollikulit-bolezn-sderzhannyx-muzhchin.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.