Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Аддисона: симптомы и особенности клинической картины

Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Заболевание является редко встречающейся патологией гормональной системы. Она связана с разрушением структурной коры надпочечников и дисфункцией парного органа. Спровоцировать развитие недуга могут различные инфекции, иммунный сбой.

Формы болезни Аддисона

Патология сопровождает адиссонический криз – острое состояние, при котором проявляется плохая работа надпочечников.

В зависимости от причин и симптомов болезнь Аддисона разделяют на формы:

  • первичная;
  • вторичная;
  • ятрогенная.

Первая форма Аддисона характеризуется непосредственно недостаточностью коры органа. Симптомы неясно или слабо выражены. Для диагностики проводятся исследования крови.

При вторичной происходит нарушение передней доли гипофиза. Развивается недостаточная выработка адренокортикотропного гормона. Уменьшается продуцирование  коры парного органа.

Для ятрогенной формы Аддисона характерно атрофия парного органа. В организме человека нарушаются цепочки связи между гипоталамусом и гипофизом. Болезнь Аддисона диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины развития

Наиболее часто патология развивается при аутоиммунном поражении тканей коры органа.

Привести к болезни могут:

  • туберкулез;
  • инфицирование грибком;
  • вич;
  • фосфолипидная недостаточность;
  • адренолейкодистрофия;
  • метастатические поражения.

Провоцирует развитие патологии нарушенная работа клеток иммунной системы. Лимфоциты человека начинают воспринимать ткани как чужеродные. Развивается аутоиммунный процесс, происходит секреция лимфацитов в кровь аутоантител.

Важно знать! Туберкулез, адренолэктомия и инфекции провоцируют проникновение бактериальной флоры в ткани надпочечников. Болезнь Аддисона развивается гематогенным путем. Попав в орган, микобактерии активно размножаются и разрушают структурные клетки.

Основные проявления и симптомы

К основным проявлениям болезни относятся мелазмы Адиссона – гиперпигментированные пятнышки. По этой причине болезнь Аддисона называют бронзовой. У мужчин симптомы болезни Аддисона проявляются сильной раздражительностью, психозом, нарушениями в деятельности сердечно-сосудистой системе.

Также недуг имеет такие симптомы:

  • мышечная слабость;
  • потемнение кожи;
  • сниженный аппетит;
  • плохое самочувствие;
  • парестезия конечностей;
  • тошнота и боли в животе;
  • ортостатический коллапс;
  • нарушенная половая функция;
  • тахикардия.

Недуг проявляется повышенной раздражительностью и тремором рук и ног. Очень часто у больного человека возникает сильная тяга к соленой и кислой пище. Недуг может сопровождаться повышенным артериальным давлением и гипотонией. Среди симптомов у женщин – нарушенный менструальный цикл, отсутствие менструации.

Аддисонический криз

Аддиосона болезнь в плане симптомов развивается постепенно. Острое проявление недуга сопровождается прекращением выработки кортикостероидов. Либо их синтез может резко снизится в теле больного человека.

Организм начинает испытывать острую недостаточность в нужных гормонах. При остром кризе в животе присутствует дискомфорт, резко падает давление, сознание может путаться. Возможны диарея, обморок, рвота. Пациента следует отправить в клинику, аддисоннический криз требует стационарного лечения.

Спровоцировать патологическое состояние могут роды, беременность или некорректная терапия препаратами. Также к факторам, которые вызывают острую недостаточность относятся оперативные вмешательства, травмы, злоупотребление алкоголем. Вызвать осложнения могут инфекционно-воспалительные процессы.

Течение болезни в детском возрасте

Недуг характеризуется у детей резким снижением в организме гормонов альдостерона и кортизола. Проявляется у детей болезнь Бирмера-Аддисона следующими симптомами вялостью и резким похудением.

При остром состоянии характерны такие проявления:

  • анурия;
  • рвота;
  • понос;
  • боль в животе;
  • невозможность движения;
  • падение ад.

У детей симптомы болезни Аддисона могут быть сильно выражены. Развиваются гиперпигментация, склеродермия, токсический зоб. Если ребенку при кризе не оказать помощь, он может впасть в кому. При тяжелом состоянии развиваются судороги и другие симптомы. Требуется неотложная помощь, аддисонический криз важно купировать.

Важно учитывать во время аддисонического криза все клинические рекомендации и соблюдать питание при болезни.

Лечение

Терапевтической задачей в лечении адиссонического криза является поддержка организма в выработке нужных гормонов. При остром состоянии гормональные вещества вводятся в увеличенной дозировке внутривенно и внутримышечно.

Назначается медикаментозное лечение препаратами из групп:

  • синтетические глюкокортикоиды;
  • заместительные минералокортикоиды.

Восполнить дефицит кортикостероидов в организме больного человека поможет назначение определенные препаратов, которые повышают уровень гормонов в крови. Выписываются средства Кортинефф или Флудрокортизон. Прием таблеток осуществляется однократно в сутки по утрам. В некоторых случаях назначается препарат Конвулекс при аддисонническом кризе.

Выбор вида гормонов зависит от течения болезни и проявления симптомов. В некоторых случаях назначаются Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон. Если болезнь Аддисона вызвана инфекцией или туберкулезом выписываются антибиотики и системные противогрибковые средства. При явных признаках задержки жидкости в организме врач выписывает противоотечные препараты.

Диета

Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.

Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.

Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.

Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.

Возможные осложнения

При болезни Аддисона могут развиться крайне тяжелые состояния, связанные с недостаточной выработкой гормонов. Криз может угрожать жизни пациента. Возможно снижение уровня глюкозы и натрия в крови. Это вызывает обморочное состояние, миалгию, общую слабость и парезы конечностей.

В некоторых случаях возможно проявление острого психоза. Патология характеризуется повышенной возбудимостью, раздражительностью, спутанностью сознания. При психозе требуется успокоить пациента медикаментами.

Профилактика

Не существует специфической профилактики недуга. Чтобы не столкнуться с патологией, важно исключить из жизни стресс и негативные факторы, приводящие к развитию патологии. Требуется вести здоровый образ жизни, умеренно заниматься спортом, правильно питаться и не злоупотреблять курением и алкоголем. Тогда бронзовая болезнь Аддисона и ее симптомы не проявятся.

Источник: https://nadpochechniki.ru/bolezni/bolezn-addisona-simptomy.html

Чем опасна болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.

Что собой представляет надпочечниковая недостаточность

Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников.

Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов.

Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Размещение надпочечников по соотношению к почкам

Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.

Кора и мозговое вещество надпочечников в разрезе

Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.

Классификация патологии

Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.

В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:

  • острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
  • хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.

Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.

При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.

Причины и факторы развития болезни Аддисона

Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:

  • туберкулёзом;
  • гистоплазмозом;
  • амилоидозом;
  • дифтерией;
  • опухолевыми процессами;
  • кровоизлияниями;
  • тромбозом вен надпочечников;
  • инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
  • двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
  • гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
  • приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).

У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.

Причины первичной и вторичной кортикальной недостаточности

Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:

  • эмоциональные и физические нагрузки;
  • выраженное депрессивное состояние;
  • гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • синдром поликистозных яичников;
  • гипофункция щитовидной железы;
  • избыточный вес;
  • тяжёлые формы сахарного диабета;
  • аллергические реакции.

Клиника болезни Аддисона

В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.

Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек

Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.

Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.

Бронзовый окрас ладонь при болезни Аддисона

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:

  • сниженной частотой сердечных сокращений;
  • низкими показателями артериального давления;
  • нарушением сердечного ритма;
  • отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.

Нарушения половой системы

У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.

Поражение нервной системы

Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:

  • нарушению передачи нервного импульса;
  • сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
  • понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
  • апатичности, вялости, судорогам.

Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.

Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин

Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.

Болезнь Аддисона у новорождённых

Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:

  • у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
  • у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
  • новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.

Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.

Лабораторная диагностика подтверждает болезнь Аддисона

Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма

Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:

  • общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
  • электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
  • уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
  • высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.

Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.

Диагностические пробы

Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.

  1. Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
  2. Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.

Инструментальное исследование

  1. Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.

  2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.

  3. Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.

Дифференциальная диагностика

При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.

Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.

Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.

Лечение болезни Аддисона

Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.

Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.

При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:

  • внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
  • для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
  • заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.

Лекарства при бронзовой болезни: фото

раствор Глюкозы для внутривенного вливания при адреналовом кризе Солу-Кортеф — препарат заместительной гормональной терапии Хлорид Натрия для внутривенных инфузий Добутамин— препарат для поддержки сердечной мышци

В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.

Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.

Осложнения при первичной кортикальной недостаточности

Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.

При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.

Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.

При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно.

Тяжёлые проявления патологии возникают после острого инфекционного процесса или травмы.

Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.

  • Ольга Долюк
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/chem-opasna-bolezn-addisona

Болезнь Аддисона у детей – симптомы и способы лечения

Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Болезнью Аддисона врачи называют патологические изменения коры надпочечников, которые являются следствием двустороннего поражения этих желез.

Болезнь аддисона у детей фото

Вследствие поражения надпочечников у ребенка существенно уменьшается или полностью прекращается секреция гормонов в надпочечниках. Это заболевание также называют хронической недостаточностью коры надпочечников или «бронзовой болезнью».

Болезнь Аддисона у детей возникает в результате поражения более 90% тканей надпочечников. По причине возникновения заболевания, в большинстве случаев заболевание возникает при нападении иммунной системы собственного организма (аутоиммунный процесс).

По частоте заболеваемости болезнь Аддисона среди детей немного опережает туберкулезом. Следует отметить, что хроническая недостаточность коры надпочечников диагностируется при течении многих унаследованных болезней.

Поэтому поражения надпочечников у детей часто рассматривают как синдром других распространенных заболеваний.

Причины болезни Аддисона

Среди наиболее распространенных причин болезни Аддисона следует отметить следующие:

  • Аутоиммунное поражение коры надпочечников собственной иммунной системой;
  • Грибковые заболевания (бластомикоз, гистоплазмоз, саркоидоз);
  • Длительное применение гормональных препаратов;
  • Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • Кровоизлияния и опухоли в надпочечниках;
  • Туберкулез надпочечников;
  • Удаление надпочечников;
  • Адренолейкодистрофия;
  • Сифилис.

Симптомы болезни Аддисона у детей

Во время течения болезни Аддисона наблюдается увеличение концентрации АКТГ (АКТГ) и альфа-меланоцитостимулюючого гормона. Это вызывает потемнение поверхности слизистых оболочек и кожи у детей – типичный признак болезни Аддисона, по которой поражение коры надпочечников стали называть «бронзовой болезнью».

Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей обычно вызвана недостаточностью гипофиза (железы головного мозга), однако потемнение кожи при этом не наблюдается.

Признаки болезни Аддисона у ребенка возникают в форме симптомов недостаточного синтеза гормонов надпочечников.

Сила проявлений тех или иных симптомов зависит в основном от длительности течения заболевания у ребенка.

Потемнение слизистых оболочек и кожи в случае первичной недостаточности во многих случаях может возникать на несколько месяцев или даже лет быстрее другие симптомы. Также возможна одновременная появление проявлений болезни и потемнения, что свидетельствует о аутоиммунное разрушение меланоцитов – клеток, от которых зависит окраска кожи.

У детей при развитии болезни Аддисона часто возникает выразительная общая слабость (мышц), резкое уменьшение веса тела, быстрая утомляемость и ухудшение аппетита. При этом часто возникает гипотония (снижение артериального давления), могут иногда наблюдаться головокружение. Через регулярное снижение артериального давления дети часто жалуются на тяжелую переноса холода зимой.

Среди других симптомов следует отметить признаки поражения желудочно-кишечного системы, такие как диарея, тошнота и рвота. Иногда у детей возникают и расстройства психической системы (психозы, депрессии).

Кроме этого при болезни Аддисона возможно возникновение сильной тяги к соленых продуктов питания, является следствием повышения вкусовой чувствительности.

Возможно также повышение слуховой и обонятельной чувствительности.

Адреналовый кризисов и его причины

Адреналовый кризисов у детей (взрослых) – это яркое проявление симптомов болезни Аддисона при превосходной степени развития. Надпочечниковой кризом называют дефицит гормонов надпочечников, возникающая внезапно, в результате резкого увеличения потребности в этих гормонах или мгновенного уменьшения их синтеза при имеющейся хронической надпочечниковой недостаточности.

Ребенок страдает бессонницей

К причинам адреналового кризис принадлежат стрессы, кровоизлияния, двусторонняя эмболия, удаления надпочечников. Стрессам следует отнести оперативное вмешательство, различного рода травмы, острые инфекционные болезни, эмоциональное и физическое перенапряжение.

При этом причиной адреналового кризис обычно непропорциональное увеличение доз гормональных препаратов при заместительной терапии.

Также причинами бывают тромбозы надпочечников вен или эмболия артерий, двусторонние кровоизлияния в надпочечники, удаление надпочечников хирургическим путем без проведения соответствующей заместительной терапии.

К проявлениям адреналового кризис у детей следует отнести боли в животе, снижение артериального давления, рвота, потеря сознания.

Диагностика данной патологии выполняется, как правило, эндокринологом. Суть ее сводится к определению нарушения функционирования коры надпочечников, а именно, повышение выделения гормона кортизола при соответствующих стимулирующих действиях.

Лечение болезни Аддисона у детей

Для лечения болезни Аддисона применяются гормональные препараты, действующие на надпочечники, а именно флудрокортизон и гидрокортизон. Первый препарат принимают внутрь по 0,1 – 0,2 мг один раз в сутки, а второй принимают внутрь по 10 мг утром и 5 мг после каждый день (для взрослых суточная доза составляет 20 – 30 мг).

В случае увеличения артериального давления у ребенка дозы препаратов уменьшаются, а при травмах или острых заболеваниях дозы гормонов увеличивают примерно в 2 раза до ощущения ребенком улучшение состояния.

Во время хирургического вмешательства, до и после операций дозирования гормональных препаратов корректируется под наблюдением врача. Дозировка также уменьшается в случае наличия хронических заболеваний печени.

Режим питания

Детям нужно сбалансированное питание. Необходимо достаточное количество углеводов, жиров, белков и витаминов. Важнейшими при этом есть витамины групп С и В. С целью пополнения организма этими витаминами врачи рекомендуют употреблять пивные дрожжи, черную смородину и шиповник.

В рационе питания ребенка следует уменьшить количество фасоли, гороха, бобов, картофеля, грибов, сухофруктов, орехов, шоколада, какао, кофе. Любую рыбу, мясо и овощи нужно употреблять вареными. При этом увеличивается суточная доза поваренной соли, которая составляет 20 грамм.

В общем питание ребенка при болезни Аддисона должно быть раздробленным (многократным) и состоять из небольших порций. На ночь рекомендуется выпить стакан молока или съесть легкий ужин.

Прогноз при болезни Аддисона у детей благоприятный, если была проведена соответствующая терапия. На продолжительность жизни течение болезни практически не влияет.

Источник: https://znaxar.info/bolezn-addisona-u-detej-simptomy-i-sposoby-lecheniya/

Болезнь Аддисона у детей: симптомы ее проявления, методы диагностики и лечения

Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Болезнь Аддисона представляет собой поражение коры надпочечников и развитие на фоне этого хронической надпочечниковой недостаточности. Чаще всего ею страдают школьники старшей и средней школы. Известны случаи передачи заболевания наследственным путем. Из-за того, что кожа и слизистые оболочки начинают усиленно пигментироваться, заболевание называют бронзовым.

У больных кожные покровы приобретают дымчато-серый цвет или цвет загара, как на фото. Наибольшее потемнение заметно в области сосков молочных желез, подмышками, в области промежности, полости рта и послеоперационных шрамов. 

Причины появления болезни Аддисона у детей

Причины заболевания кроются в неправильном регулировании выработки гормонов надпочечниковой корой. Ее функциональность заметно уменьшается, происходит снижение численности гормонов в крови, в основном, глюкокортикоидов.

На появление данного заболевания влияют аутоиммунные поражения надпочечников, а также случаи туберкулезного поражения этих органов.

В качестве вторичных факторов выделяют хирургические вмешательства, опухолевые процессы в органах или метастазы в соседних, хронические болезни воспалительного характера типа бластомикоза, амилоидоза, неправильное лечение (длительный прием лекарств, которые блокируют синтез гормонов коры надпочечников).

Симптомы болезни Аддисона у детей

Данная болезнь  протекает с сопутствующим расстройством всех видов обменных процессов и поэтому она обладает достаточно большим количеством разнообразных признаков. Она развивается очень медленно, симптомы проявляются слабо. Постепенно появляется анорексия, тошнота, рвота, резкая потеря веса, диарея, головокружение и астения.

Кроме этого, могут проявляться вторичные признаки: снижение уровня глюкозы, изменение кожных покровов, потребление больным ребенком большого количества соли, нарушения менструального цикла у девочек, иногда его полное приостановление.

Со стороны сердечно-сосудистой системы характерно снижение силы и частоты сокращений сердца, снижение давления и нарушение ритма сокращений органа. Дети начинают отставать в росте самого сердца, а это вызывает сердечную недостаточность.

Из-за недостаточности кровообращения наблюдаются отеки нижних конечностей, бледность кожных покровов и их похолодение. В редких случаях могут встречаться трудности с глотанием, судорожные приступы по причине нарушения обменных процессов. Такие дети очень плохо переносят солнечное воздействие.

Отмечено отставание физического и умственного развития из-за слабой выработки половых гормонов надпочечниками.

В зависимости от степени тяжести поражения этих органов, выделяют следующие разновидности заболевания:

— мышечная адинамия, при которой уменьшается или прекращается полностью двигательная функция;

— артериальная гипотензия со снижением уровня артериального давления более двадцати процентов от нормальных показателей.

Одним из осложнений является развитие аддисонического криза, который возникает на фоне психических травм или физических, инфекционных заболеваний и операций. При этом происходит обострение проявлений: снижается давление, уменьшается масса тела, учащаются приступы рвоты, боли в животе, понос, затруднения мочеиспускания, усиливается мышечная слабость.

В некоторых случаях болезнь может иметь нетипичные формы развития, и ее симптомы в таких случаях достаточно смыты. Поэтому для уточнения диагноза прибегают к лабораторным исследованиям.

Выявление такой болезни происходит на стадии прогрессирования, потому что больные начинают обращаться к врачам именно при проявлении определенных симптомов. Если заболевание на начальной стадии, то диагностика даже в лабораторных условиях не может позволить установить точный диагноз.

Диагностика заболевания

Для выявления потребуется ряд анализов и обследований:

— Сбор всех клинических проявлений и осмотр ребенка, а также опрос родителей о наличии генетической предрасположенности.

— Проведение теста на стимуляцию аденокортикотропного гормона. Он позволяет определить кортизол в плазме до и после инъекции. Если отмечается слабая реакция уровня этого вещества на стимуляцию, то говорят о наличии недостаточности.

— Анализ крови и мочи. Кровь помогает выявить недостаток кортикостероидов, низкое содержание натрия и высокое содержание калия. Болезнь выявляют по количеству азота и креатинина в мочевине.

— Если есть необходимость, то назначают компьютерную томографию органов брюшной полости для оценки размера надпочечников. А выявить вторичную недостаточность поможет магнитно-резонансная томография гипофиза.

Устранить сомнения в постановке верного диагноза поможет водная проба. Пациенту перед этим назначают питание без соли и затем берут образцы мочи несколько дней, которые хранят в разных емкостях. Это позволяет просмотреть увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

по теме статьи

Источник

Источник: https://snovenie.ru/bolezn-addisona-y-detei-simptomy-ee-proiavleniia-metody-diagnostiki-i-lecheniia.html

Болезнь Аддисона у детей: причины, симптомы, лечение, фото, видео

Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

Причины

Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

[veo class=»veo-yt» string=»DT0fGB9o8z0″]

Определяющие причины развития заболевания:

  • На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
  • Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

Выделяют и вторичные причины заболевания:

  • Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
  • Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
  • Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
  • Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

  • Анорексия;
  • Резкая потеря веса;
  • Астения;
  • Головокружение;
  • Тошнота;
  • Рвотные позывы;
  • Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

  • Изменение кожных покровов;
  • Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
  • У детей снижается уровень глюкозы в крови;
  • У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

  • Снижается сила и частота сердечных сокращений;
  • Нарушается ритм сердечных сокращений;
  • Снижается артериальное давление.

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

  • Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
  • Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний.

Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

  • Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
  • Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
  • Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
  • Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.