Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Содержание

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

содержание

Аритмогенная (вызывающая аритмию) дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ, АКМП ПЖ) – столь громоздким названием означается опасное кардиологическое заболевание, известное с ХVIII века, но до сих пор в ряде аспектов изученное недостаточно.

Прославленный врач-анатом и мыслитель-материалист своего времени, автор ряда выдающихся трудов о малярии, чуме сельскохозяйственных животных, сифилисе, строении мозга, – итальянец Джованни Мария Ланчизи (1654-1720) занимался исследованиями, в том числе, сердечнососудистой системы.

Однако одна из главных его работ, – «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», – в которой дано первое клиническое описание аритмогенной дисплазии ПЖ, была опубликована лишь посмертно, в 1728 году.

Ланчизи описал семейную болезнь, появлявшуюся в четырех поколениях и результировавшую неожиданно и фатально (спустя два с половиной века такой исход станут называть внезапной сердечной смертью).

Современные нозологические определения «аритмогенная дисплазия», «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» появились сравнительно недавно, в конце 1970 – начале 80-х годов, и в МКБ-10 они были отнесены к рубрике «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»).

Суть данной патологии повторяет закономерности очень многих фиброзов, однако обладает и выраженными отличительными особенностями: паренхиматозная мышечная ткань сердца, состоящая из функциональных клеток-кардиомиоцитов, перерождается и вытесняется отчасти жировой, отчасти соединительной (рубцовой) тканями, что неизбежно сказывается на функционировании миокарда в целом, – вызывая, в частности, характерные сбои сердечного ритма, которые и дали название болезни. Специфика заключается в том, что фиброзирующий процесс и жировая дегенерация почти всегда локализованы в т.н. «диспластическом треугольнике» правого желудочка сердечной мышцы, т.е. в зоне, ограниченной верхушкой сердца, входными и выводными путями желудочка.

АКМП ПЖ считается редким заболеванием, однако же установлено, что оно выступает второй из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

В особенности это касается спортсменов, среди которых такой исход нередко становится первым, единственным и последним проявлением болезни.

В целом, доля АКМП ПЖ как причины внезапной сердечной смерти составляет, по разным оценкам, от 20% до 25%, а в возрастных выборках младше 20 лет этот показатель достигает 26%. Около 80% случаев аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии диагностируется у лиц в возрасте до 40 лет.

Частота встречаемости АКМП ПЖ в пересчете на общую популяцию оценивается по-разному; обычно приводятся данные на уровне 0,05%-0,5%. В странах средиземноморского бассейна заболевание регистрируется существенно чаще: до 0,8% от общей популяции. Преобладают пациенты мужского пола.

Однако все эти данные требуют тщательной верификации и уточнения на больших выборках, что затрудняется сложностью диагностики (во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ не распознается и не регистрируется как таковая) и относительной редкостью заболевания.

2.Причины

Генетический, наследственный характер заболевания распространяется лишь на 30-50% случаев, причем уже идентифицированы ответственные за его развитие гены.

В региональном варианте АКМП ПЖ, известном как болезнь острова Наксос (Греция), фиброзно-жировая дегенерация и прогрессирующая сердечная недостаточность сопровождаются врожденными аномалиями кожи и волос (кератодермия, «шерстяные волосы»).

Этиопатогенез всех прочих, ненаследственных случаев остается, по сути, неизвестным.

Рассматриваются и обсуждаются гипотезы, согласно которым дегенеративный процесс в правом желудочке миокарда запускается вследствие бактериального или вирусного инфекционного воспаления; идиопатическими (сугубо индивидуальными) особенностями внутриутробного развития; аномально ускоренным апоптозом (преждевременной гибелью кардиомиоцитов после значительно меньшего, чем в норме, числа клеточных делений); спонтанным перерождением кардиомиоцитов в клетки других типов (трансдифференциация). Однако даже если какое-либо из этих предположений подтвердится статистически, оно мало чего будет стоить без понимания внутренних причин: почему у одних людей аритмогенная дисплазия запускается и развивается, а у других нет.

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина АКМП ПЖ требует дифференциации с множеством иных заболеваний и состояний, при которых постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность сочетается с эпизодами аритмии.

Как правило, пациенты начинают обращать внимание на усиленное сердцебиение, перебои сердечного ритма, одышку, затем появляются боли в сердце, головокружения, внезапные синкопальные состояния с потерей сознания (прогностически неблагоприятный признак, который считается одним из возможных предвестников внезапной сердечной смерти). Нарастает утомляемость, пациент все хуже переносит физические нагрузки.

Однако во многих случаях прогрессирование фиброзно-жировой дегенерации в течение длительного времени не сопровождается сколько-нибудь значимыми субъективными ощущениями или клиническими симптомами.

Учитывая диагностическую сложность АКМП ПЖ, международные кардиологические ассоциации предпринимали попытки не только унифицировать терминологию, но и разработать надежные протоколы распознавания и дифференциальной диагностики.

Так, необходимым для установления диагноза считается присутствие не менее 3% соединительной и не менее 40% жировой ткани в гистологической структуре правого желудочка; применяются также электрокардиографические, аускультативные и другие диагностические критерии.

В силу очевидных причин требуется изучение семейного анамнеза.

По мере необходимости назначают ЭЭГ, эхокардиографию, нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование, рентгенографию, МРТ, а если все эти методы не позволяют однозначно определиться с диагнозом – приходится прибегать к инвазивной эндомиокардиальной биопсии, отбирая тканевые образцы для гистологического анализа.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии.

Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований.

Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

Высказываются мнения о том, что методом выбора следует признать радикальное вмешательство – пересадку сердца или, по меньшей мере, вживление кардиовертера-дефибриллятора, – однако другим специалистам риск возможных осложнений при транс- или имплантации представляется оправданным лишь в тех случаях, когда процесс прогрессирует быстро и проявляется заведомо угрожающей симптоматикой.

Источник: https://medintercom.ru/articles/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka

Эхокардиография и аритмогенная дисплазия правого желудочка с некомпактным миокардом

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Аритмогенной кардиомиопатией ПЖ (АКПЖ) обычно называют аритмогенную дисплазию ПЖ (АДПЖ). АДПЖ может выявляться на эхокардиографии, поскольку это состояние вызвано в первую очередь постепенной заменой миокарда передней стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью, что становиться заметно на УЗИ сердца.

Пациенты обычно попадают к кардиологам с желудочковой аритмией и морфологически измененной ЭКГ из-за блокады левой ножки пучка Гиса, застойной сердечной недостаточностью, сердечными приступами, у них также может возникнуть синдром внезапной смерти.

Опыт нашей работы в Красноярске с использованием эхокардиографии показал, что в 30% была отмечена семейная ассоциация с родственниками первого порядка у пострадавших от АДПЖ. На практике выявлено уже шесть генетических очагов были, которые были связаны с аритмогенной дисплазией правого желудочка.

В некоторых районах Европы, аритмогенная дисплазия является самой частой причиной сердечной смерти у молодых пациентов. Приблизительно у одной трети больных, АДПЖ является периодической и обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Также, синдром аутосомно-рецессивной АДПЖ включает расстройства кожи, изменения волос, которые также были в семьях пациентов. Это было вызвано мутацией в плакоглобина или ген десмоплктина. Плакоглобин и десмоплакин оба входят в состав компонентов десмосом, и им принадлежит основная роль в адгезии соединения клетки обнаруженное в эпидермисе и сердечной ткани.

Характерным электрокардиографическим поиском у пациентов с АДПЖ – это нахождение эпсилон-волны или локализованного удлинения комплекса QRS в правых грудных отведениях (в V1 -V3). Клинические признаки недостаточности правого желудочка и дисфункции левого желудочка, а также желудочковой тахикардии являются плохими прогностическими факторами.

Трудно диагностировать АДПЖ без визуализации сердца, то есть без проведения эхокардиографии. Исследования правого желудочка в группе дисплазий показало, что эхокардиографические находки были у большинства пациентов с АДПЖ.

Величина систолического и диастолического диаметров выводного тракта и притока были увеличены, причем было увеличение диастолического размера выводного тракта ПЖ (ВТПЖ), которые наиболее распространены.

Диаметр ВТПЖ был более 25 мм у всех пациентов. Если размер ВТПЖ больше, чем 30 мм по парастернальной длинной оси, то признак располагал значительной чувствительностью (90%) и специфичностью (88%) для диагностики АДПЖ. Функция ПЖ был ненормальный у 70% пациентов.

Кроме того, региональные аномалии движения миокарда ПЖ на эхокардиографии были частыми, и наиболее значимыми в области верхушки и передней стенки.

Морфологические нарушения ПЖ заключались в резко трабекулярной структуре внутренней выстилки, утолщении модераторного пучка, и присутствовии мешкообразных изменений в передней стенке ПЖ у 54%, 34% и 17% пациентов соответственно.

Некоторые пациенты, кроме расширения, также имели и дисфункцию ЛЖ. Систолическое давление в легочной артерии, как правило, в низко-нормальном диапазоне из-за плохой насосной функции ПЖ, следовательно, скорость трикуспидальной регургитации обычно не превышает 2 м/с.

Хотя эхокардиографические характеристики вполне типичны, болезнь может фактически представить явные изменения, когда морфологические изменения только развиваются. Контрастная эхокардиография является полезным в определении морфологии и сократимости ПЖ.

Магнитно-резонансная томография для выявления жира в миокарде ПЖ оказалась полезной в установлении диагноза у некоторых пациентов.

Междисциплинарное исследование для пациентов с АДПЖ получило данные для стратификации риска и правильного лечение этого интересного и достаточно смертельного заболевания.

Неклассифицированная кардиомиопатия – некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная желудочковая кардиомиопатия или некомпактный миокард левого желудочка – это неклассифицированные кардиомиопатии вследствие эмбриональной остановки уплотнения миокарда, описывается как наличие постоянных интрамиокардиальных синусоидов.

Она проявляется на эхокардиографии сегментарным утолщением стенок ЛЖ, состоящего из двух слоев. Имеется толстый слой уплотненного эпикарда и утолщенный слой эндокарда с четко выраженными глубокими интратрабекулярными углублениями (синусоидами).

Средний возраст пациентов с некомпактным миокардом около 40 лет. Полость ЛЖ обычно увеличена, и фракция выброса ЛЖ снижается.

В последние годы стало известно о следующих серьезных осложнения и неблагоприятном прогнозе у пациентов с некомпактным миокардом: сердечная недостаточность (53%), тромбоэмболические осложнения (24%), желудочковая тахикардия (20%) и внезапная смерть (3%).

За последнее время описаны следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

  1. Отсутствие каких-либо сосуществующих пороков сердца
  2. Характерный внешний вид многочисленных, чрезмерно выдающийся мышечных структур и глубокие внутритрабекулярные выемки.
  3. Внуритрабекулярные пространства, на цветном допплеровском картировании при эхокардиографии заполняются путем прямого потока крови из желудочковой полости.
  4. Конечно-систолическое соотношение некомпактного миокарда и нормальных слоев сердечной мышцы больше 2 отличает, данную патологию от дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии.

Соотношение некомпактный на уплотненных слоев может быть определено лучше с контрастным усилением. В одном из исследований, этот показатель колеблется от 1,7 до 6,0. Преобладающим направлением, где на эхокардиографии выявляется некомпактный миокард, являются середина боковых, средне-нижние и верхушечные сегменты.

Кардиомиопатия в детском возрасте по данным эхокардиографии

По данным реестра детской кардиомиопатии, общая ежегодная заболеваемость кардиомиопатией составляет 1,13 на 100 000 детей. Заболеваемость значительно выше среди младенцев младше 1 года.

Когда заболевание классифицируется в соответствии с типом, то дилатационная кардиомиопатия встречается наиболее часто (51%), далее следуют гипертрофическая кардиомиопатия (42%), рестриктивная кардиомиопатия (6%) и некомпактный миокард (1%).

Источник: https://alfa-med.su/article/ehkhokardiografija-i-aritmogennaja-displazija-pravogo-zheludochka-s-nekompaktnym-miokardom

Ветеринарный петербург

Аритмогенные дисплазии правого желудочка
Смольникова Янина Дмитриевна, ветеринарный врач ООО “Ветеринарная служба №1”, Санкт-Петербург.

Прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся аномальным развитием части правого желудочка сердца, когда волокна миокарда частично или полностью замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождается желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Раньше данная патология рассматривалась как дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), но потом она была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – генетическое заболевание, наследование которого осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Клинические признаки

Существуют три формы течения данной болезни:

  • скрытая форма (бессимптомное течение) характеризуется наличием преждевременных желудочковых сокращений;
  • явное течение характеризуется эпизодической слабостью, обмороками, непереносимостью физической нагрузки в результате появления пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • третья форма встречается гораздо реже и проявляется миокардиальной систолической дисфункцией, что может привести к левосторонней, правосторонней или тотальной сердечной недостаточности.

Все боксеры с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка имеют высокий риск внезапной смерти. Это касается также скрытой формы, т.е. внезапная смерть может стать первым и единственным симптомом болезни.

Диагностика

В США есть генетический тест для выявления предрасположенности питомцев к болезни, однако данный вид исследования пока находится в стадии разработки, и дополнительные диагностические исследования по-прежнему необходимы.

Рис. 1. Эктопические импульсы из правого желудочка при АДПЖ.

Физикальное исследование недостаточно информативно, хотя в ряде случаев при аускультации можно идентифицировать экстрасистолию, а также дефицит пульса на бедренной артерии. У собак с систолической дисфункцией часто выслушивают шум на верхушке сердца и ритм галопа.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Часто без патологии, изменения бывают при систолической дисфункции и развитии хронической сердечной недостаточности (кардиомегалия, кардиогенный отек легких).

Электрокардиография. На ЭКГ часто присутствуют желудочковые экстрасистолы, эктопические импульсы возникают из правого желудочка. Часто ЭКГ в пределах физиологической нормы. Для получения более объективного результата надо проводить запись не менее 5 минут, и если в течение этого времени есть хоть одна правожелудочковая экстрасистола, то диагноз АДПЖ весьма вероятен.

Холтеровское исследование. Для более точной диагностики необходим 24-часовой мониторинг пациента.
Существует следующая закономерность:

  • 0-20 единичных экстрасистол – норма;
  • 20-100 единичных экстрасистол – промежуточный результат, повтор холтеровского мониторинга через 6-12 месяцев;
  • 100-300 единичных экстрасистол – подозрение на АДПЖ, выведение из разведения, контроль через 1 год;
  • 100-300 желудочковых комплексов в виде эпизодов пароксизмальной тахикардии или 300-1000 единичных экстрасистол – весьма вероятна АДПЖ;
  • более 1000 единичных экстрасистол – АДПЖ, необходимо лечение.

Эхокардиография. Эхокардиограмма часто без патологии, структурные нарушения миокарда часто выявляются лишь спустя некоторое время после обнаружения экстрасистолии. То есть серьезные нарушения ритма могут развиваться при нормальных эхо-показателях.

Только у боксеров с третьей формой течения обнаруживают дилятацию левого желудочка и систолическую дисфункцию.

Лечение

У бессимптомных пациентов лечение часто не требуется, назначается регулярный мониторинг. Лечение проводится при увеличении количества экстрасистол (более 1000 за 24 часа) или наличии вентрикулярной тахикардии.

Рис. 2. Холтеровский мониторинг.

Животным с клиническими признаками АДПЖ (обмороки, снижение толерантности к нагрузке) назначают антиаритмические препараты. Целью терапии является минимализация желудочковых экстрасистол, предупреждение пароксизмальной вентрикулярной тахикардии, устранение обморочных эпизодов и предотвращение внезапной смерти.

В качестве терапии применяют следующие препараты: соталол, амиодарон, атенолол, мексилетин.

Надо принимать во внимание, что иногда антиаритмические препараты обладают проаритмогенным эффектом (этот эффект может усугубить аримии и, как следствие, обморочные эпизоды).

Идеальным вариантом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, но данный тип операции находится в разработке.

Медикаментозная терапия

Один из вариантов на выбор:

  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.);
  • мексилетин (5-8 мг/кг каждые 8 ч.) и атенолол (0,3-0,6 мг/кг каждые 12 ч.);
  • соталол (1,5-3,5 мг/кг каждые 12 ч.) и мексилетин (5-7,5 мг/кг каждые 8 ч.).

Холтеровский мониторинг должен осуществляться в процессе лечения и через 2-4 недели медикаментозного лечения.

При наличии миокардиальной систолической дисфункции проводится лечение по схеме для дилатационной кардиомиопатиопатии (ДКМП) + антиаритмические препараты, также рекомендован L-карнитин (50 мг/кг, каждые 12 ч.).

Литература:

  1. Meurs K. M., Spier A. W., Wright N. A. et al. Comparison of in-hospital versus 24-hour ambulatory electrocardiography for detection of ventricular premature complexes in mature boxers. J Am Vet Med Assoc. 2001; 218:222–224.
  2. Kraus M. S., Moïse N. S., Rishniw M. et al.

    Morphology of ventricular arrhythmias in the boxer described by 12-lead electrocardiography with pace mapping comparison. J Vet Int Med. 2002; 16: 153–158.

  3. Fontaliran F., Fontaine G., Fillette F. et al.

    Nosologic frontiers of arrhythmogenic dysplasia: quantitative variations of normal adipose tissue of the right heart ventricle. Arch Mal Coeur Vaiss 1991. 

  4.  Calvert C. A., Hall G., Jacobs G. et al.

    Clinical and pathologic findings in Doberman pinschers with occult cardiomyopathy that died suddenly or developed congestive heart failure: 54 cases (1984–1991). J Am Vet Med Assoc. 1997; 210: 505–511.

  5. Crystal D. Hariu; Dewey H. Carpenter. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in Boxers.

    Texas A&M University, USA. Journal Article Compendium (Yardley, PA), 2010. 

  6. Meurs K. M., Spier A. W., Miller M. W. et al. Familial ventricular arrhythmias in boxers. J Vet Intern Med. 1999; 13: 437–439.

  Смольникова Я. Д. Рубрика:  Кардиология

Источник: https://www.spbvet.info/arh/detail.php?ID=170

Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца и ее особенности

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Нарушение нормального функционирования даже одного участка миокарда влечет за собой существенные гемодинамические нарушения, нередко угрожающие летальным исходом. Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (АДПЖ) не только выводит из строя крупный участок мыщцы сердца, но и становится причиной опасных нарушений ритма.

Код АДПЖ по МКБ-10 – I42.8 «Другие кардиомиопатии». Встречается патология у 0,06-0,44% населения. При этом порядка 5-20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте связано с АДПЖ.

Что из себя представляет аритмогенная дисплазия ПЖ

Любые кардиомиопатии связаны с поражением сердечной мышцы. Аритмогенная дисплазия миокарда (другое название – болезнь Фонтана) протекает в виде замещения нормальных кардиомиоцитов на нефункциональные соединительно-тканные структуры, представленные жировой или фиброзно-жировой тканью.

В подавляющем большинстве случаев заболевание затрагивает только миокард правого желудочка (ПЖ), но может также поражать межжелудочковую перегородку и участки левого желудочка. Грубые гистологические нарушения приводят, соответственно, к функциональным расстройствам.

Развивается сердечная недостаточность (СН) по правожелудочковому типу, резко повышается риск жизнеугрожающих аритмий. Именно последние становятся главной причиной ВСС у больных с АДПЖ.

СН приводит к резкому ухудшению качества жизни и, при длительном течении, также заканчивается летальным исходом.

Если аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия была выявлена в детском возрасте, то прогноз жизни значительно улучшается благодаря раннему началу лечения.

Причины и механизм развития поражения миокарда правого желудочка

Длительное время АДПЖ считалась кардиомиопатией с неясной этиологией. Последние данные указывают на генетическую природу заболевания. Так, установлена связь между дефектами в отдельных генах 14 и 17 хромосом и наличием АДПЖ. Кроме этого, существуют семейные формы заболевания (порядка 50% от всех случаев данной кардиомиопатии) с аутосомно-доминантным типом наследования.

Вследствие генетических дефектов, нарушается нормальное строение десмосом (структуры, которые соединяют между собой кардиомиоциты). Это приводит к гибели клеток мыщцы сердца и образованием на их месте соединительной ткани. Сопутствующее нарушение строения ионных каналов вызывает сбой электромеханических процессов в миокарде и, как следствие, развитие аритмий.

Помимо чисто генетической, существует вирусная теория возникновения АДПЖ. Согласно нее, кардиомиопатия формируется как исход вирусного поражения миокарда у людей с исходно имеющимися генетическими дефектами.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет.

В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть.

На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления… Изучить метод…

В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:

  • «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
  • появление свободной жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).

Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.

Диагностика

Главными способами выявления аритмогенной дисплазии ПЖ являются ЭКГ и ЭхоКГ, но окончательный диагноз можно поставить только по данным биопсии миокарда. Поскольку клинические данные отсутствуют примерно у половины таких больных, а лабораторные анализы вовсе не информативны, диагностика АДПЖ сводится к инструментальным методам:

  • При электрокардиографии, в т.ч. при Холтеровском суточном мониторировании ЭКГ, выявляются нарушения ритма по типу пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии.

    ЭКГ-картина аритмогенной дисплазии правого желудочка

  • На ЭхоКГ, вентрикулографии регистрируется изменение структуры и гипокинезия стенок ПЖ, увеличение его объема.
  • МРТ в некоторых случаях позволяет избежать проведения биопсии миокарда, указывая на наличие повышенного содержания жировой ткани в стенке ПЖ.
  • Эндомиокардиальная биопсия является наиболее точным способом верификации АДПЖ, поскольку предоставляет данные о гистологической структуре миокарда. Главный недостаток – высокий риск осложнений.

Дифференциальный диагноз

До проведения ЭхоКГ, МРТ и/или биопсии достоверно говорить о наличии аритмогенной дисплазии невозможно. На данном этапе сходную клиническую картину могут давать первичная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), миокардиты, симптоматические поражения сердца, аномалия Ули.

Существенная выраженность СН также является фактором, затрудняющим дифференциальную диагностику АДПЖ и ДКМП. Для поздних стадий обеих кардиомиопатий характерно наличие сердечной недостаточности, аритмий, замещение миокарда соединительной тканью.

Критерии аритмогенной дисплазии

Для облегчения постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в 1991 г. В. Дж. МакКенна с соавторами предложил использовать специальные критерии. На сегодня они включены в клинические рекомендации и широко применяются на практике. На наличие АДПЖ указывает определение двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев.

Большие критерии:

  • выраженные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, аневризмы ПЖ;
  • выявление замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью по данным биопсии;
  • нарушение проводимости по правому желудочку или его реполяризации на ЭКГ;
  • установленная АДПЖ у близких кровных родственников.

Малые критерии:

  • умеренные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, гипокинез стенок ПЖ;
  • нарушение реполяризации по данным ЭКГ при возрасте старше 12 лет и отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
  • позднее возбуждение желудочков по данным ЭКГ высокого разрешения;
  • желудочковая тахикардия с локализацией аритмогенного очага в правом желудочке;

    ЭКГ-картина желудочковой тахикардии

  • внезапная сердечная смерть у кровных родственников моложе 35 лет.

Лечение дисплазии правого желудочка

Главными целями проводимой терапии являются профилактика ВСС и уменьшение проявлений сердечной недостаточности. В стационарном лечении пациенты с АДПЖ нуждаются в обследованиях при нарушении ритма или декомпенсации СН.

В основе немедикаментозного воздействия при аритмогенной кардиомиопатии лежат:

  • исключение интенсивных физических нагрузок;
  • ограничение потребления соли до 1,5 г в сутки и жидкости.

Медикаментозное воздействие

Лекарственная терапия в случае с аритмогенной кардиомиопатией проводится в двух направлениях: уменьшение симптомов сердечной недостаточности и профилактика угрожающих жизни аритмий.

Для лечения СН используются:

  • Диуретики. Способствуют выведению жидкости из организма и, как следствие, улучшению общего самочувствия. Для постоянного приема показаны «Индапамид» от 1,25 мг или «Гидрохлортиазид» от 12,5 мг в сутки. При декомпенсации СН в виде курса используются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), возможно их сочетание со «Спиронолактоном».
  • Бета-адреноблокаторы. Помимо того, что они несколько замедлят прогрессирование СН, бета-блокаторы снижают риск развития аритмий. Наиболее широко из этой фармакологической группы применяется «Бисопролол» от 2,5 мг в сутки.
  • Ингибиторы АПФ, сартаны. Менее предпочтительны в случае с СН вследствие АДПЖ, чем вследствие других кардиальных патологий. Несколько замедляют прогрессирование сердечной недостаточности, но никак не влияют на риск нарушений ритма.

Для профилактики аритмий применяются:

  • «Амиодарон». Первые 1,5-2 недели принимается по 600-800 мг каждый день, после – по 100-400 мг по 5 дней в неделю. Является наиболее эффективным антиаритмическим средством при подавляющем большинстве видов нарушений ритма. Принимается пожизненно. Противопоказан при заболеваниях щитовидной железы в стадии обострения.
  • «Соталол». Бета-блокатор с выраженным противоаритмическим эффектом. В сутки можно принимать от 80 до 480 мг. Вся суточная доза должна быть разделена на 2 – 3 приема. В случае с АДПЖ эффективнее «Амиодарона».

Хирургические методы

Оперативное лечение аритмогенной кардиомиопатии обладает рядом преимуществ над медикаментозным и должно применяться у всех пациентов без противопоказаний к нему. Хирургические методы позволяют избавиться от аритмий и признаков СН на очень длительное время, практически полностью устраняют риск внезапной сердечной смерти.

Наиболее широко используется установка кардиовертера-дефибрилятора, электрокардиостимулятора. Эти системы позволяют несколько улучшить сниженную функцию правого желудочка и быстро восстановить ритм сердца при развитии желудочковых тахикардий.

Единственным способом полного выздоровления при АДПЖ является пересадка сердца. Трансплантация проводится только пациентам с тяжелыми симптомами СН, в относительно молодом возрасте и без сопутствующих заболеваний.

Прогноз при заболевании

Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.

Источник: https://davlenienorm.com/bolezni-serdtsa/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka.html

Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.