Аплазия вилочковой железы, лечение

Содержание

Возрастные особенности тимуса: причины и диагностика заболеваний вилочковой железы

Аплазия вилочковой железы, лечение

Тимус – ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение»  Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество.

К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты.

Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

  • Синдром Ди-Джорджа
  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм.  Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер.

Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов.

В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма.

Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны.

Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

  • наследственные
  • приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

  • Синдром Ди-Джорджа
  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

  • аплазию (отсутствие)
  • гипоплазию (уменьшение размеров)
  • гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

  • внутриутробная инфекция
  • осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
  • осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
  • лимфатико-гипопластический диатез
  • транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
  • опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

  • системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
  • гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Еще больше информации Вы найдете в обзоре: Тимомегалия: код по МКБ 10. Причины и симптомы болезни

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы (тимома, Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

  • синдром гиперплазии: при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
  • синдром сдавления близлежащих органов: увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
  • синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
  • лимфопролиферативный синдром;
  • синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

  • Общий и развёрнутый анализ крови
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Ультразвуковую диагностику
  • Компьютерную сцинтиграфию
  • Компьютерную томографию
  • Гистологические исследования

Лечение

При врожденной гипофункции, вызванной аномалиями развития, проводят заместительную терапию гормонами тимуса, а при необходимости производят ее трансплантацию.

Терапия опухолевых процессов всегда комплексная. Для подавления пролиферативных процессов применяю химиолучевую терапию, цитостатики.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/uzi-zabolevaniya-timusa.html

Гиперплазия вилочковой железы у детей и у взрослых: причины увеличения тимуса

Аплазия вилочковой железы, лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

34750

Дата обновления: Июнь 2019

Гиперплазия вилочковой железы – увеличение объема и массы тимуса, которое может быть обусловлено как патологическими, так и физиологическими причинами. У детей это нормальная особенность развития иммунной системы.

У взрослых гиперплазия вилочковой железы может указывать на инфекционные или злокачественные заболевания. Первопричина выявляется с помощью данных физического осмотра, инструментальных и лабораторных методов, от нее зависит лечение.

В международной классификации болезней (МКБ-10) гиперплазия в области вилочковой железы обозначается кодом E32.0.

Что такое гиперплазия вилочковой железы?

Тимус – лимфоидный орган, где созревают и развиваются Т-клетки – подмножество лейкоцитов. Без Т-клеток тело не способно защитить себя от инфекций и эффективно бороться с аномальными клетками. В ходе старения тимус уменьшается в размерах. Ограниченная или нарушенная функция вилочковой железы может ухудшать работу иммунной системы.

Гиперплазия тимуса – это увеличение вилочковой железы

Злокачественная или доброкачественная гиперплазия лимфатического органа носит название “тимома”. Она анатомически относится к опухолям средостения – пространства между двумя легкими. Средостение ограничено спереди грудью, а сзади – грудными позвонками. Внутри располагаются сердце, пищевод и крупные кровеносные сосуды (аорта).

Злокачественная тимома относится к группе редких видов рака. Болезнь может возникать в любом возрасте. Согласно статистике, люди в возрасте от 60 до 70 лет чаще всего страдают от злокачественной тимомы. Наиболее часто опухоль выявляется случайно, при обследованиях по другим причинам.

Чтобы провести различие между доброкачественной и злокачественной опухолью, назначается гистологическое исследование.

Тимомы являются наиболее частыми новообразованиями в средостении у взрослого населения. Ежегодно возникает 0,05 новых случаев на 100 000 человек.

Опухоли вилочковой железы у взрослых представляют собой очень гетерогенную группу новообразований, происходящих из эпителиальных клеток тимуса.

Средний возраст, когда у человека проявляется тимома, составляет 53 года, хотя они могут возникать в любом возрасте у обоих полов.

Симптомы

Типичные симптомы тимомы:

  • Затруднение дыхания.
  • Кашель.
  • Давление в груди.
  • Трудности при глотании.
  • Усталость.

Тимома обычно приводит к дискомфорту только на последней стадии развития. У многих пациентов возникает стойкий кашель, который не поддается медикаментозному лечению. Если опухоль лежит на трахее, могут возникать серьезные нарушения дыхания.

При обструкции пищевода из-за давления опухоли может затрудняться процесс глотания. Если тимома влияет на сердечную мышцу, может возникнуть усталость и сильная аритмия. Прогноз тесно связан с размером и расположением гиперплазии вилочковой железы.

Причины

Основная причина увеличения тимуса – снижение концентрации гемоглобина в крови

В России каждый год у 1-2 человек на 500 000 выявляют тимому. Существуют специфические связи между гиперплазией вилочковой железы и другими заболеваниями. Тимома чаще встречается при анемии. Во время диагностики часто выявляют сопутствующее аутоиммунное заболевание – синдром Шёгрена: организм вырабатывает антитела против собственной слезной железы, что приводит к хроническому воспалению.

Очень редкой причиной тимомы является злокачественная дегенерация тимоцитов. Злокачественное заболевание имеет неблагоприятный курс развития.

В чем опасность?

1/3 пациентов с тимомой не имеют симптомов. У других больных развиваются только локальные осложнения, которые связаны с распространением опухоли на близлежащие структуры. Эти пациенты могут иметь кашель, боль в груди, синдром верхней полой вены, дисфагию и охриплость. Одна треть случаев болезни выявляется случайно при рентгенографических исследованиях.

Хотя развитие тимомы в детском возрасте встречается редко, маленькие дети чаще, чем взрослые, имеют симптомы. Было предложено несколько объяснений распространенности симптомов у детей:

  • Меньшая грудная полость.
  • Наиболее распространенное место для медиастинальных опухолей находится вблизи трахеи, что увеличивает риск развития дыхательных расстройств.
  • Высокая вероятность развития инфекционного заболевания.

Диагностика

Вначале проводится физический осмотр пациента и собирается анамнез. Если врач подозревает тимому, вероятнее всего, будет назначена рентгенография.

Поскольку опухоль обычно ощущается только на поздних стадиях, ее обнаруживают случайно. Компьютерная томография определяет точное местоположение опухоли.

Для определения злокачественности или доброкачественности опухоли проводят гистологическое исследование.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) также может использоваться для выявления злокачественного или доброкачественного новообразования вилочковой железы. ПЭТ следует использовать в качестве вспомогательного диагностического метода, который может помочь в подтверждении или исключении участия других органов в патологическом процессе.

Позитронно-эмиссионная томография – радионуклидный томографический метод исследования внутренних органов человека

Если симптомы присутствуют, они часто размыты: наиболее часто гиперплазия вилочковой железы сопровождается болями в груди, кашлем, одышкой, но могут присутствовать также дисфония или синдром верхней полой вены. Миастения присутствует у 30-45% пациентов с тимомой, в то время как аплазия костного мозга и гипогаммаглобулинемия – в 2-5% случаев.

Миастения – это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся дефицитом силы и утомляемостью скелетных мышц из-за наличия аутоантител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов.

Наличие этих аутоантител в нервно-мышечном соединении может привести к блокаде синапсов и закрыть передачу нервного импульса.

У пациентов наблюдаются расстройства глотания, астения и дыхательная недостаточность.

Аплазия эритроидного ростка проявляется в виде тяжелой анемии из-за подавления процессов в костном мозге. У больных уменьшается концентрация предшественников красных кровяных клеток.

Механизм, лежащий в основе этого синдрома, не изучен, но, по-видимому, он иммунологически опосредуется наличием иммуноглобулина G, который ингибирует синтез гемоглобина и эритропоэтина.

Аплазия эритроидного ростка присутствует у 5% пациентов с тимомой.

Гипогаммаглобулинемия присутствует у 2-5% пациентов с тимомой и обусловлена ​​ингибированием производства иммуноглобулинов Т-супрессорными лимфоцитами. Этот синдром может быть вызван удалением неоплазии, и в этом случае прогноз часто является очень неблагоприятным.

Тимома редко развивает отдаленные метастазы, однако в некоторых случаях она может распространяться на плевру или перикард. Степень распространения тимомы на другие органы влияет на выбор лечения.

Классификация

По происхождению выделяют первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) гипертрофию вилочковой железы. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала патологическую классификацию, в которую выделяют злокачественную и доброкачественную тимому.

Выделяют 4 стадии злокачественной тимомы:

  • I стадия: рак ограничен тимусом.
  • II стадия: вовлечение жировой ткани или пространства легких.
  • III стадия: вовлечение смежных органов.
  • IVa стадия: вовлечение перикарда и плевры.
  • IVb стадия: гематогенный или лимфоидный метастаз.

Традиционно гиперплазию вилочковой железы делят на 3 гистологических типа в соответствии с типом клеток, который преобладает в ткани: – лимфоцитарные, эпителиальные или лимфоэпителиальные.

Прогноз

Удаление тимомы на ранних стадиях дает благоприятный прогноз на выздоровление

Тимома может возникать на разных стадиях (I-IV, согласно классификации всемирной организации здравоохранения). Деление на конкретную стадию зависит от различных переменных, но особенно от врастания опухоли в соседние или отдаленные органы или лимфатические узлы. Критерии основаны на международных согласованных и общепринятых руководящих принципах.

Лечение тимомы – это прежде всего хирургическое удаление. Вся вилочковая железа, в том числе окружающая жировая ткань, удаляется. Важнейшей целью каждой операции является полное удаление всей опухолевой ткани. Удаление тимомы на ранней стадии в значительной степени улучшает долгосрочный прогноз. Однако прогноз зависит от конкретной стадии, то есть от размера и степени тимомы.

Если это продвинутая стадия гиперплазии тимуса, может потребоваться дополнительная химиотерапия (до или после операции). При метастазах на соседнюю или отдаленную ткань также рекомендуется химиотерапия.

Радиотерапия, однако, является весьма спорным методом лечения при всех стадиях тимомы и иногда не рекомендуется в качестве поддерживающей терапии. 5-летняя выживаемость после проведенной операции и химиотерапии составляет 55%.

10-летняя выживаемость составляет 24%.

После успешного лечения компьютерная томография грудной клетки должна выполняться ежегодно в течение первых 5 лет после операции и каждые 2 года в течение 10 лет для выявления рецидива. Если возникает рецидив, следует провести повторную операцию, поскольку она помогает улучшить прогноз заболевания.



Источник: https://limfouzel.ru/timus/giperplaziya-vilochkovoy-zhelezy/

Увеличение вилочковой железы у ребенка: как определить и в каких случаях требуется лечение. Точка счастья нашего тела или все о вилочковой железе

Аплазия вилочковой железы, лечение

Спровоцировать увеличение тимуса могут различные факторы. Это могут быть экзогенные (внешние факторы среды) или/и эндогенные (внутренние факторы организма) факторы.

Такими факторами могут быть:

  • Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез беременной (привычное невынашивание, аборты)
  • Заболевания матери во время вынашивания – гестоз, инфекционные болезни, резус-конфликт матери и малыша, поздняя беременность и другие.
  • Появление на свет малыша раньше положенного срока.
  • Негативное воздействие на еще не рожденного ребенка (алкоголизм и никотиновая зависимость матери, рентгеновское облучение, прием неразрешенных лекарств во время беременности).
  • Патологии новорожденного – родовые травмы, сепсис, асфиксия, желтуха и другие.

Немного упрощенно факт увеличения вилочковой железы можно объяснить тем, что ей приходится активно выполнять функцию иммунной защиты еще до рождения или сразу после рождения.

Нагрузка на железу превышает ее возможности. Поэтому она увеличивается в размерах, чтобы справиться с задачей. Но, как правило, справиться с задачей даже увеличенной железе не удается, и ее лимфоидная ткань перерождается…

Так как по сути увеличение вилочковой железы — не причина патологии, а следствие, то понятно, что, кроме увеличения тимуса, в организме такого ребенка может быть еще много других проблем.

Какие внешние проявления у малыша с тимомегалией можно заметить?

Малыши с увеличенной вилочковой железой отличаются большой массой при рождении, повышенным аппетитом и быстрым набором веса в дальнейшем. При этом у них снижен тонус мышц и сама  мускулатура развита плохо. У таких детей обычно крупные черты лица, «пышное» тело и широкие плечи.

У больных тимомегалией слабо выраженная пигментация, поэтому у них бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Во время крика или плача у грудничков наблюдается синюшность губ или носогубного треугольника. Медики называют это цианозом кожи.

На коже можно заметить яркий сосудистый рисунок. Другими словами, видна венозная сетка на груди, животе, спине, что придает коже, так называемый мраморный рисунок.

Такие дети отличаются повышенной потливостью, поэтому стопы и ладошки у них часто влажные и холодные.

Если тимус значительно увеличен в размерах, он оказывает давление на соседние органы. Поэтому новорожденные дети с тимомегалией часто срыгивают. Также они кашляют без проявлений простуды, так как тимус давит на трахею.

У детей с увеличенной вилочковой железой отмечается гипертрофия и других видов лимфоидной ткани, участвующих в обеспечении иммунитета: миндалин, аденоидов, лимфатических узлов.

Нередко у девочек с тимомегалией наблюдается гипоплазия или недоразвитие половых органов, а у мальчиков яички не опускаются в мошонку к моменту рождения.

Как определить увеличение тимуса?

Прежде всего, педиатр или узкие специалисты изучают анамнез матери и как протекала беременность. Также анализируют особенности периода новорожденности крохи и его антропометрические данные (вес, рост, ежемесячные прибавки веса и роста).

Верифицировать диагноз врач сможет только после проведения обследования. В этом ему помогут следующие методы диагностики.

Какую опасность несет в себе увеличение вилочковой железы?

Значительное увеличение тимуса может спровоцировать развитие аутоиммунных, аллергических заболеваний. Также данная патология может стать толчком для развития эндокринных нарушений в организме ребенка, что может проявляться ожирением, сахарным диабетом.

Также доказано, что у детей с увеличенной вилочковой железой гораздо выше риск синдрома внезапной смерти младенца.

Из-за гипертрофии лимфоидной ткани при тимомегалии инфекционные болезни могут осложняться отитом или болями в брюшной полости (увеличение внутрибрюшных лимфоузлов). Нередко у малышей диагностируются нарушения ритма сердца.

У таких детей из-за сниженного иммунитета чаще наблюдаются простудные и различные инфекционные заболевания.

Лечение тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы специфического лечения не требует. При первой и второй степени тимомегалии родителям и медикам необходимо обеспечить динамическое наблюдение за ребенком и просто быть бдительными по отношению к здоровью малыша.

Родителям рекомендуется придерживаться всех правил здорового образа жизни: грудное вскармливание хотя бы на первом году жизни малыша, достаточная двигательная активность ребенка, ограничение контакта с инфекционными больными.

Медикаментозное лечение тимомегалии у детей назначается при значительном увеличении железы, когда наблюдаются осложнения данного заболевания.  При тяжелом течении болезни индивидуально решают вопрос об оперативном вмешательстве.

При подготовке к операции и в случае серьезных нарушений здоровья, связанных с тимомегалией, назначаются курс глюкокортикостероидов.

Детям с тимомегалией  для коррекции иммунитета рекомендуется индивидуальный курс адаптогенов и натуральных стимуляторов иммунитета (элеутерококк или женьшень).

Дети с увеличением вилочковой железы состоят на диспансерном учете у педиатра, эндокринолога и иммунолога. И только специалисты на основе индивидуального подхода решают вопрос о лечебной тактике в отношении конкретного больного. Не занимайтесь самолечением.

Чаще всего при грамотном лечении и хорошем уходе за ребенком проблема решается, наступает выздоровление.

Нормы и расшифровка

Основная цель при ультразвуковом изучении тимуса – это оценка его размеров, расчёт объёма и массы органа.

Важно! Если железа существенно увеличена, то это может послужить развитию ложного крупа.

У детей здоровый тимус выглядит на экране УЗ-аппарата, как образование со средней эхогенностью. В норме её контуры четкие, структура – однородная. Особенность тимуса в четком разграничении от окружающих тканей и структур грудной полости, у оборотной стороны железы границы ровные.

Таблица 1. Нормы тимического индекса

В ходе процедуры специалисты устанавливают размеры длины, ширины и толщины долей. Затем, учитывая полученные данные, доктор рассчитывает объём каждой доли и общий объём железы, для чего применяются такие формулы:

Объём доли= Х*Y*Z*0,523

Где Х – длина (в см), Y – ширина, а Z – толщина каждой доли.

Объём тимуса у грудничка и у детей постарше складывается из суммы объёмов правой и левой долей. После чего рассчитывается масса каждой доли и общая масса железы, а также определяется тимический индекс. Для расчёта массы применяют ту же формулу, что и для расчёта объёма, только коэффициент 0,523 меняется на коэффициент 0,704. Масса железы равна суммарной массе двух долей.

Таблица 2. Размерные параметры тимуса в разные годы жизни

Тимический индекс у детей определяется по формуле:

ТИ= Масса железы/Вес ребёнка* 100%

Полученный индекс сравнивают с нормативными таблицами, после чего делают выводы о соответствии нормам.

Таблица 3. Вес тимуса в относительных значениях на 1 кг веса тела

Выводы:

От 3 до 25 центиль – показатели ниже среднего, размеры вилочковой железы меньше нормы, что не соответствует возрастным нормам.

От 25 до 75 центиль – нормальные значения;

От 75 до 97 центиль – показатели выше среднего. Размер тимуса свидетельствует об увеличении вилочковой железы, то есть тимомегалии 1, 2 или 3 степени.

Отчего зависят размеры железы?

Иммунная система у человека созревает к двенадцати годам. Как раз в это период тимус перестает расти, а с возрастом вовсе атрофируется.

То как работает тимус в детском и подростковом возрасте оказывает влияние на состояние иммунитета на последующую жизнь. В детском возрасте любые болезни, вирусы, бактерии сразу же атакуются Т-лифоцитами.

Чем чаще ребенок более, тем больше вероятность, что его железа вырастет больше нормы, ведь она в ходе отражения атак на иммунную систему, активно работает.

Также на размер тимуса могут оказать влияние перенесенные матерью в период вынашивания инфекционные болезни. Разного рода внутриутробные инфекции, аномалии развития. Если железа работает не правильно, защитные силы организма снижаются, что ведет к незащищенности организма. У малыша развиваются такие отклонения:

  • утомляемость;
  • затруднения дыхания;
  • повышается уязвимость к инфекционным болезням;
  • развиваются аллергии;
  • кода становиться сухой;
  • увеличиваются лимфатические узлы;
  • воспаляются аденоиды.

В период от рождения до 5 лет размеры тимуса приходят в норму, даже если ранее они были больше или меньше нормы. В этот период какие-либо кардинальные меры не предпринимаются. В некоторых случаях может понадобиться вмешательство хирурга.

Если были проблемы с железой в раннем возрасте, а до 5 лет они исчезли – это не значит что за таким ребенком не должно вестись наблюдения. От этого казалось бы незначительного и мало известного органа зависит здоровье ребенка и в последствие взрослого человека.

Результаты

Процедура длится в среднем в течение четверти часа и не требует последующего восстановления, человек может сразу приступить к делам

Вилочковая железа на УЗИ имеет однородную эхо-текстуру, подобную печени. Ультразвуковое исследование также может использоваться для определения нормальных анатомических вариантов – шейного или ретрокавального расширения тимуса в детском возрасте.

Форма тимуса изменяется в зависимости от сердечных и дыхательных движений на ультразвуковом устройстве в реальном времени. Дыхательные движения помогают выявить инфильтративные и раковые опухоли в тимусе.

Поэтому пациенту рекомендуется дышать в соответствии с рекомендациями квалифицированного специалиста, чтобы избежать ложных результатов.

Источник: https://golovaneboli.ru/analizy/uvelichenie-vilochkovoj-zhelezy-u-detej-prichiny-i-lechenie.html

Опасная для самых маленьких патология — гипоплазия тимуса: признаки и терапия

Аплазия вилочковой железы, лечение

Гипоплазией тимуса называется врожденное недоразвитие органа. Из-за уменьшенного количества Т-лимфоцитов и гормонов вилочковой железы дети могут погибнуть в первые дни жизни или до 2 лет. О том, что такое гипоплазия тимуса, роли органа в жизни детей, диагностике отклонений от нормы, а также лечении, читайте далее в нашей статье.

Роль тимуса у детей

В вилочковой железе происходит созревание Т-лимфоцитов, которые отвечают за клеточный иммунитет. Так как для образования В-лимфоцитами защитных белков (иммуноглобулинов) нужен сигнал от Т-клетки, то при нарушениях работы тимуса страдают и эти реакции (гуморальный иммунитет). Поэтому железа считается основным органом, защищающим ребенка от проникновения чужеродного белка-антигена.

В тимусе также образуются гормоны – тимопоэтин, тимулин, тимозин, около 20 биологически активных соединений. При их участии у детей происходят:

  • рост тела;
  • половое созревание;
  • обмен веществ;
  • мышечные сокращения;
  • образование клеток крови в костном мозге;
  • регуляция работы гипофиза, щитовидной железы;
  • поддержание нормального уровня сахара, кальция и фосфора в крови и тканях;
  • иммунный ответ организма.

Рекомендуем прочитать статью об УЗИ вилочковой железы. Из нее вы узнаете о причинах для проведения УЗИ вилочковой железы, как его делают, возрастных показателях в норме, а также об изменениях и альтернативных методах обследования.

А здесь подробнее об удалении вилочковой железы.

Причины гипоплазии у новорожденного

Недоразвитие вилочковой железы может быть наследственно запрограммированным. Подавляющее число мутаций в хромосомах происходит под влиянием факторов, действующих на женщину на втором месяце вынашивания ребенка. Наиболее изученными являются:

  • токсоплазмоз (заражение от кошек, после употребления сырого или недостаточно прожаренного мяса, яиц, немытых фруктов);
  • вирусный гепатит (передается с кровью зараженного человека, при половом и бытовом контакте);
  • энтеровирусы, Коксаки (болезнь немытых рук);
  • краснуха, герпес, грипп;
  • нарушения питания – недостаток фолиевой кислоты, других витаминов, минералов, белков в рационе;
  • пристрастие к алкоголю, курению, наркомания;
  • тяжелая форма раннего токсикоза, угроза самопроизвольного выкидыша;
  • контакт с токсичными веществами, химикатами, солями тяжелых металлов;
  • сахарный диабет.

Токсоплазмоз

В результате этих воздействий нарушается формирование органов, которые образуются из 3 и 4 эмбрионального мешка.

Поэтому нередко недоразвитие тимуса сочетается с пороками строения:

  • неба (расщелина);
  • паращитовидных желез (уменьшены или отсутствуют);
  • сердца и сосудов (пороки строения клапанов, перегородок, аорты, легочной артерии).

Вилочковая железа при гипоплазии уменьшена в размерах, не определяется граница между корой и мозговым веществом, Т-лимфоциты в ней полностью отсутствуют или их количество резко снижается.

Проявления недоразвития вилочковой железы

Полное отсутствие тимуса (аплазия) может быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни или мертворождения. У выживших младенцев отмечаются тяжелые, упорные поносы, которые трудно поддаются лечению. Они приводят к прогрессирующему истощению. Особенно опасно присоединение любой, даже самой незначительной инфекции.

При уменьшенном в размерах тимусе нарушается развитие всей лимфатической системы. Организм не справляется не только с внешними возбудителями болезней, но и собственная микрофлора кишечника способна вызывать воспалительный процесс. На фоне низкого иммунитета быстро размножаются грибки, вызывающие кандидоз (молочницу), пневмоцисты, поражающие легкие.

Большинство детей со значительно уменьшенной вилочковой железой без лечения не доживают до 2 лет из-за тяжелых инфекций.

Вид тимуса у ребенка и взрослого

При незначительном уменьшении размеров органа проявления иммунной недостаточности могут возникать во взрослом возрасте. Признаками нарушений работы тимуса бывают:

  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • склонность к рецидивирующим грибковым поражениям кожи, слизистых рта и половых органов, легких, кишечника;
  • периодически обостряющийся герпес;
  • тяжелое течение «детских» заболеваний (корь, краснуха, паротит);
  • выраженная реакция на прививки (температура, судорожный синдром);
  • наличие опухолевых процессов.

Состояние больных усугубляется наличием изменений в печени, селезенке и костном мозге, которые возникают из-за недостаточной функции тимуса.

Диагностика заболевания

Подозрение на гипоплазию вилочковой железы появляется при сочетании:

  • частых вирусных болезней;
  • упорной молочницы;
  • трудно поддающегося терапии поноса;
  • гнойничковых поражений кожи;
  • тяжелого течения инфекционных заболеваний с устойчивостью к медикаментам.

Для обследования тимуса у детей применяется УЗИ, а у взрослых более информативна компьютерная, магнитно-резонансная томография.

УЗИ вилочковой железы

Обязательным этапом диагностики являются анализы крови:

  • общий с развернутой формулой;
  • определение иммуноглобулинов;
  • исследование Т-лимфоцитов и их видов – зрелые, хелперы и киллеры;
  • тесты с введением стимуляторов деления лимфоцитов.

Нередко больным требуются консультации медицинского генетика, кардиолога и эхокардиография при подозрении на порок сердца, исследование функции паращитовидных желез (кальций крови и паратирин).

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

У детей наиболее радикальным способом лечения является пересадка вилочковой железы. Части тимуса или цельный орган от мертворожденных плодов с нормальным строением органа подшиваются в область прямых мышц живота, бедра.

При успешном и своевременном проведении операции в крови повышается содержание лимфоцитов и иммуноглобулинов, появляется способность к иммунным реакциям. Успешными могут быть и пересадки костного мозга, введение препаратов, которые стимулируют развитие Т-лимфоцитов вне тимуса – Нейпоген, Лейкомакс.

В менее сложных случаях проводится симптоматическая терапия инфекций антибиотиками, противовирусными и противогрибковыми средствами. Для коррекции недостаточной функции тимуса вводится Т-активин, Тималин, Тимоген, иммуноглобулин внутривенно.

Гипоплазия тимуса – опасная патология у детей. При незначительном уменьшении размеров отмечается склонность к частым инфекциям, тяжелому их течению, устойчивости к антибактериальным и противогрибковым средствам.
Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенной вилочковой железы.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При значительном или полном отсутствии железы дети могут погибнуть до 2 лет. Заподозрить заболевание можно по упорному течению молочницы и поносам. Для выявления гипоплазии железы проводится УЗИ, томография, иммунологические анализы крови. В тяжелых случаях помочь может только пересадка органа, менее сложные варианты болезни требуют симптоматического лечения, введения экстрактов тимуса.

Смотрите на видео о синдроме Ди Джорджа, Ди Георга, Ди Джорджи, аплазии паращитовидных желез, синдроме дисэмбриогенеза 3-4 жаберной дуги:

Источник: https://endokrinolog.online/gipoplazija-timusa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.