Аномальный дренаж легочных вен

Содержание

Врожденный измененный дренаж легочных вен: причины, способы коррекции

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью.

Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту.

Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца.

Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение 

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А здесь подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Источник: //CardioBook.ru/drenazh-legochnyx-ven/

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Диагностика

гипертрофия ПЖ (R-тип);

— реже гипертрофия ПП.

— гипертрофия ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса в отведении Vj (следствие объемной перегрузки ПЖ);

Диагностика ТАДЛВ основывается на отсутствии впадения всех легочных вен в левое предсердие в типичных местах.

— резкая дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— значительное уменьшение левых камер;

— расширенная вертикальная вена и верхняя полая вена;

— наличие ДМПП с право-левым сбросом.

Клинические признаки

Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен проявляется в неонатальный период, является неотложным состоянием, характеризующимся глубокими дыхательными расстройствами в сочетании с тяжелой гипоксемией. Данные со стороны сердечно-сосудистой системы невыраженные — отмечается нормальный I тон, единственный громкий II тон, без шумов. 

В случае необструктивного полного аномального дренажа легочных вен клинические данные наводят на мысль о большом ДМПП, сопровождающемся цианозом. У пациентов отмечаются учащенное дыхание, нормальный I тон, значительное расщепление II тона и систолический шум на ЛА, наиболее громкий на левом верхнем краю грудины. Обычно отмечается выбухание в области ПЖ. 

Рентгенография

При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен сердце имеет обычные или малые размеры, с диффузными затемнениями в обоих легочных полях, обусловленными легочным венозным застоем. Такое явление можно спутать с заболеваниями легких. 

//www..com/watch?v=vFcC5tMGDP0

При необструктивном полном аномальном дренаже легочных вен наблюдается кардиомегалия с легочным полнокровием (плетора). При супракардиальном дренаже возможно наличие левосторонней тени вертикальной вены и выпуклой верхней полой вены, что создает вид «снежного человека». 

Отличительных признаков нет, однако имеется гипертрофия ПЖ с отклонением оси сердца вправо. 

Полный аномальный дренаж легочных вен, как отдельная аномалия, может быть диагностирован при проведении поперечной ЭхоКГ при условии тщательного исследования с использованием множественных проекций, при этом практически во всех случаях имеется возможность установить место дренирования для всех четырех легочных вен.

Обследуя новорожденных, находящихся в критическом состоянии, необходимо быть клинически настороженным, чтобы заподозрить и не пропустить этот диагноз.  

Обструктивный интракардиальный полный аномальный дренаж легочных вен может быть диагностирован по наличию выступающих и расширенных вен печеночной системы, а также при обнаружении нисходящего канала, идущего от сердца через диафрагму и входящего в портальную систему (часто рядом с нижней полой веной).

При супракардиальном типе выявляется восходящий канал, соединяющийся с безымянной или верхней полой веной, что сопровождается дилатацией верхней полой вены и усиленным венозным возвратом в ПП из верхней полой вены.

Ток на уровне предсердия направлен исключительно справа налево. В большинстве случаев имеется возможность определить наличие слияния легочных вен, места, куда вливаются легочные вены, отсутствие взаимосвязи с ЛП.

Почти всегда наблюдается несоответствие правого желудочка левому.  

Однако ЛЖ обычно все же формирует верхушку сердца и, несмотря на свой внешний вид, способен поддерживать системный кровоток. Обструктивные типы могут сопровождаться признаками тяжелой легочной гипертензии.

Необходим тщательный анализ для исключения сопутствующих пороков. Проведение ЭхоКГ может оказаться чрезвычайно затруднительным у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации, так как при этом сердечный выброс, а таким образом, и скорость потока возврата по легочным венам очень малы.

В этой ситуации поможет применение цветной допплерографии, в настройках которой можно установить определение минимально возможных скоростей, что дает возможность определения скорости очень медленных потоков.

Катетеризация сердца

В последнее время ЭхоКГ вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные — в безымянную вены, через восходящую вертикальную вену.

Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения дооперационной катетеризации.  

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Лечение

  1. 1.

    Наблюдение и лечение пациентов с некорригирсванным ТАДЛВ

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие.

Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами.

После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Долгосрочный прогноз

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: //varikoz.top/anomalnyy-drenazh-legochnykh-v/

Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

» УЗИ сердца » 2017 » Октябрь » 3 » Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

На эхокардиографии аномальный дренаж легочных вен (AДЛВ) устанавливается, когда некоторые или сразу все легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием. При этом, если только некоторые вены аномально соединяются, то состояние на УЗИ сердца описывают как частичный АДЛВ, а если все вены аномально впадают не в левое предсердие, то устанавливается диагноз полный (тотальный) АДЛВ. Существует множество возможных аномальных соединений из легких вен с сердечными камерами или экстракардиальными сосудами.

Полный аномальный дренаж легочных вен на УЗИ сердца

ПАДЛВ обычно присутствует в раннем детстве. Такая патология обычно проявляется сразу, так как патологическое соединение всех вен проявляется в качестве критического состояния у больных новорожденных с дыхательной недостаточностью и отеком легких. Физиологические особенности в этих случаях схожи с особенностями очень тяжелого стеноза митрального клапана. Беспрепятственные соединения ведут себя, как большой шунт на уровне предсердий, и пациенты, сильные шумы или сердечную недостаточность, чаще всего в течение первого года жизни. ПАДЛВ обычно классифицируются в зависимости от положения аномальных соединений по отношению к сердцу. Супракардиальная связь возникает, когда общая легочная вена соединяется с более высоким системным венозным кровообращением (верхней полой или непарной веной). Связь между легочными венозными сосудами и системным венозным кровообращением обычно описывается как вертикальная вена или вертикальная дренирующая вена. Эту связь может быть затруднительно определить на эхокардиографии, когда левая вертикальная вена перемещается между левой легочной артерией и левым магистральным бронхом и сжимается этими структурами, что создает так называемую сосудистую петлю. ПАДЛВ при кардиальном соединении происходит, когда общая легочная вена соединяется сразу с сердечной камерой или коронарным синусом. Эти связи почти никогда не бывают стенотическими. Напротив, инфракардиальные связи практически всегда являются обструктивными. Общая легочная вена соединяется обычно с нижней полой веной, которая пересекает диафрагму и соединяется с печеночной циркуляцией через венозный проток. Эти соединения всегда обструктивны на уровне диафрагмы или ниже.Смешанные соединения не имеют общего венозного слияния. В этих случаях отдельные легочные вены соединяются с различными участками в системной венозной цепи. Соединения происходят в различных комбинациях из трех перечисленных выше типов. Из-за смешанных связей, необходимо во время обследования на эхокардиографии определить индивидуально каждую из вен, которые стекают пять основных сегментов легких. Эти пять сегментов-правая верхняя, средняя и нижняя доли, а левая верхняя и нижняя доли.

Частичный аномальный дренаж легочных вен на эхокардиографии

Частичный аномальный дренаж легочных вен может сосуществовать с ДМПП или это может произойти в изоляции. В любом случае размер шунта слева направо меньше, чем в ПАДЛВ.

В результате, у этих пациентов с симптомы и находки подобны тем, что присутствуют при изолированном ДМПП в более позднем временном отрезке жизни. Обструктивные связи редко встречаются при ЧАДЛВ.

Большинство пациентов имеют аномальную связь с участием только одного из двух легких. Общие модели частичного аномального дренажа легочных вен на эхокардиографии включают следующее:

  1. Правый верхний и средний вены впадают в ВПВ или обе в правое предсердие — это часто связано с ДМПП типа sinus venosus.
  2. Правой нижняя легочная вена дренируется в нижнюю полую вену (НПВ), как при синдроме Ятагана. Эти пациенты обычно имеют гипоплазию правого легкого с интактной межжелудочковой перегородкой. Некоторые пациенты также имеют неполное соединение нижней доли бронха с центральным дыхательным путем и аномальное артериальное снабжение этой области (бронхолегочная секвестрация).
  3. Изолированная левая легочная вена дренируется в левостороннюю вертикальную вену (остаток эмбриональной левой передней кардинальной вены). Вертикальная вена соединяется с ВПВ и шунтирующий поток достигает сердца. В качестве альтернативы, одна или обе из левых легочных вен могут подключаться непосредственно к коронарному синусу в этом случае.

Особенности эхокардиографии при аномальном дренаже легочных вен

Адекватную визуализацию легочных венозных соединений необходимо получить из нескольких плоскостей визуализации.

У младенцев и детей, надгрудинная коронарная плоскость сканирования с задней ангуляцией может продемонстрировать позицию «краб», из которой можно посмотреть, что происходит с соединениями из четырех легочных вен у корпуса левого предсердия (или венозном впадение при ПАДЛВ).

Однако, потенциал для множественных соединений сосуществует в таком пациенте, что делает усердный поиск легочных вен довольно трудным, поэтому врач на эхокардиографии использует все имеющиеся плоскости, обязательные в этих случаях.

В нормальном сердце, апикальная четырехкамерная позиция на УЗИ сердца показывает связи правой и левой нижних легочных вен на задней и нижней области левого предсердия (ЛП). Субкостальная четырехкамерная и сагиттальное сканирование позволяет визуализировать соединения правой верхней легочной вены в ЛП.

Кроме того, из этих позиций, может быть визуализирован дефект венозного синуса. Левую верхнюю легочную вену часто можно увидеть в парастернальной короткой оси или из надгрудинного сканирования, описанного выше.

У пациентов с увеличением правого сердца, сканирование с правой паразитарной области часто обеспечивают четкое изображение предсердий перегородки и легочных вен.Если вход всех легочных вен в ЛП не визуализируется уверенно, необходимо провести исчерпывающий поиск для оценки возможных аномальных связей. Это часто одна из самых сложных задач при врожденных пороках сердца в эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭХОКГ) полезна в определении дренажа правых легочных вен, даже когда они аномальны. ЧПЭХОКГ должна быть использована в случаях необъяснимого расширения правого предсердия для того, чтобы исключить ЧАДЛВ.

Аномальное соединение легочных вен в вертикальную вену чаще всего проявляется при трансторакальной эхокардиографии при проверке в области яремной ямки или левом надключичном пространстве.

Аномальные левые вены могут быть пропущены при ЧПЭХОКГ из-за акустических помех от левого бронхиального дерева.

Когда изменения на трансторакальной эхокардиографии наводят на мысль, но не диагностируют аномальное левое легочное венозное соединение, то магнитно-резонансная томография (МРТ) часто является наиболее эффективным неинвазивным методом, доступным для демонстрации это патологии.

Источник: //alfa-med.su/article/ekhokardiografiya-pri-anomalnom-drenazhe-legochnih-ven

Диагностика сердца

Аускультативная картина не имеет характерных признаков, напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии добавляется расщепление второго тона на легочной артерии. 

Электрокардиография. Типичным признаком порока является отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцами T в отведениях II, III, aVF, V,— V4). 

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характеризуется значительным усилением по артериальному и венозному руслу. При тяжелом течении порока возможна картина интерстициального отека легких. Нередко изменения в легких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран.

Сердце увеличено за счет правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типичной является тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной.

Это хорошо видно при сопоставлении рентгенограммы и ангиокардиограммы. 

Эхокардиография. Основными признаками патологии являются расширенный правый желудочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие. У 70% детей имеется небольшое открытое овальное окно, у 30% — ДМПП, через которые осуществляется право-левый сброс крови.

Легочная артерия расширена. Для дифференциальной диагностики с персистирующей легочной гипертензией новорожденных необходимо тщательное исследование сердца с целью обнаружения позади левого предсердия венозного коллектора. В зоне дренажа и в легочной артерии кровоток ускорен. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии.

 

При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа.

При невозможности идентифицировать все четыре легочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа.

Наиболее распространенным его вариантом является следующий: впадение вен от верхней доли левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных — в коронарный синус. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца. Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено.

Точный диагноз позволяет поставить введение контрастного вещества в легочный ствол или селективно в легочные артерии.

При этом становится виден коллектор легочных вен или отдельные вены, впадающие тем или иным способом в правое предсердие. 

Лечение аномального дренажа легочных вен

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия, ограничить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; легочная вазодилатация может привести к усилению застойных явлений в легких. 

Для лечения сердечной недостаточности используют диуретики и дигоксин. В случаях отека легких показано проведение искусственной вентиляции легких с положительным давлением в конце выдоха.

Если причиной отека является обструкция на уровне межпредсердного сообщения, а корригирующая операция по каким-либо причинам невозможна, целесообразно выполнить закрытую баллонную атриосептостомию.

Операция показана всем детям с данной патологией. 

Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При наличии обструкций оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2—6 месяцев.

Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общей целью является перенаправление потока крови в левое предсердие.

Кроме того, необходимо устранить стенозы легочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.

Источник: //cardiosurgery.su/drenazh/

Тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен: у новорожденных детей, у взрослых

Аномальный дренаж легочных вен

Один из патологических врожденных пороков сердца известен, как аномальный дренаж легочных вен. При этом дефекте легочные вены впадают в полые большие вены или правое предсердие. Патология бывает полной и частичной.

В первом случае, на уровне предсердия отсутствует сообщение между правым и левым отделами миокарда.

А при частичном пороке перегружаются правые отделы миокарда, увеличивается давление в легочных сосудах и проявляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Особенности болезни

Как мы уже упомянули порок бывает двух типов:

  • полный аномальный дренаж легочных вен. Характеризуется отсутствием кровообращения между большим и малым кругом. Подобная деформация несовместима с жизнедеятельностью. Но если у малыша существуют другие врожденные пороки (дефект межпредсердечной или межжелудочковой перегородки), что бывает довольно часто, то короткое время новорожденный может жить. В этот период обязательно оперативное хирургическое вмешательство, в противоположном случае неизбежен летальный исход;
  • частичный аномальный дренаж легочных вен. При подобном дефекте только одна вена впадает в правое предсердие. Состояние ребенка в этом случае зависит от величины межпредсердного кровообращения.

Чаще всего подобный недуг сочетается с другими пороками и болезнями сердца:

Распространенный у новорожденных детей, тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен у подростков и взрослых не встречается, ибо оперируется еще в детском возрасте.

Схематическое изображение тотального аномального дренажа легочных вен

Классификация

Если все устья легочных вен впадают в правое предсердие или венозную систему большого круга кровообращения, то различают тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен.

Всего легочных вен насчитывается четыре. Если в образовании дефекта участвует одна или две вены, то форму порока считают частичной.

В основном, в аномалиях участвуют вены, которые отходят от правого легкого.

Классифицируют четыре типа подобного порока сердца:

  • надсердечный (супракардиальный). Кровеносные сосуды из легких впадают в систему верхней полой вены. Она отвечает за сбор крови от головы и верхних конечностей. Наиболее часто встречающаяся разновидность аномального дренажа легочных вен (бывает у 55% новорожденных);
  • сердечный (интракардиальный). Дренирование вены в венечный синус или правое предсердие. Встречается у 30% больных;
  • подсердечный (инфракардиальный). Впадение легочной вены в систему нижней полой вены, которая отвечает за сбор крови от внутренних органов и нижних конечностей. Бывает у 12% новорожденных;
  • смешанный. Может включать в себя сочетания предыдущих трех типов в различных комбинациях. С таким дефектом рождается 3% детей.

Причины возникновения

Аномальный дренаж легочных вен возникает под влиянием пары причин:

  • экологические. При воздействии на эмбрион, который находится в чреве будущей роженицы, вредных факторов окружающего мира возможно развитие генных отклонений. Если будущая мать принимает табак и наркотики, сильнодействующие препараты, алкоголь, а также заболевании острыми вирусными инфекциями, риск образования врожденного дефекта существенно увеличивается;
  • генетические. Данный порок сердца передается по наследству от старшего поколения к последующему. Если в семье у близких родственников наблюдался схожий дефект, то не исключено его появление у последующих поколений. Подобное происходит из-за изменений в генах или хромосомах. По своей сути врожденные дефекты сердечной мышцы вызваны мутациями хромосом.

Симптомы

Симптомы аномального дренажа легочных вен не являются типичными:

  • боли в районе сердца;
  • одышка при физической нагрузке;
  • повышенная утомляемость;
  • частые пневмонии и другие легочные заболевания;
  • отставание в физическом развитии;
  • бледность лица;
  • тошнота и рвота;
  • аритмия;
  • тахикардия.

Терапевтический и медикаментозный способ

Безоперационный способ лечения включает в себя подготовку к операции и профилактику острой сердечной недостаточности, которая может развиться, в следствии АДЛВ. В этом случае врач назначает больному мочегонные препараты и сердечные гликозиды.

Помните, что снижение физической нагрузки на малыша уменьшает риск обострения болезни. Следует избегать напряжения, стрессов и потрясений, ибо плач также является напряжением организма. В случае, когда ваш ребенок уже пошел, следите за тем, чтобы он не поднимал различные тяжести.

Операция

Способ проведения операции определяется исходя из разновидности порока. Если он полный, то требуется немедленное хирургическое вмешательство в первые дни жизни.

Операция проводится при подключении искусственного аппарата кровообращения и заключается в рассечении межпредсердной перегородки и создание сообщения между левыми и правыми отделами сердца.

Кардиохирурги проводят реплантацию устьев легочных вен в левое предсердие. Для этого используются различные заплаты, форма которых зависит от вида порока.

При частичном аномальном дренаже легочных вен производится ушивание межпредсердного сообщения и пластика дефекта межпредсердной перегородки. Общие принципы хирургического вмешательства:

  • создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием;
  • закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
  • перевязка патологического сообщения венозных сосудов с легочными венами.

Профилактика заболевания

Каких-то кардинальных способов профилактики предотвращения развития аномального дренажа легочных вен не существует. Врачи дают лишь рекомендации для беременных, которые помогут избежать развития у эмбриона дефекта или обнаружить его заблаговременно:

  • на сроке до двенадцати недель встать на учет в женскую консультацию;
  • регулярно посещать акушера-гинеколога;
  • полноценно питаться и соблюдать режим дня;
  • строгое наблюдение специалиста при заболеваниях и приеме лекарственных препаратов;
  • исключить употребление алкоголя, наркотиков и курение.

Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

В качестве осложнений при АДЛВ могут развиваться:

  • частые пневмонии и
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Прогнозы при аномальном дренаже легочных вен не очень утешительные. Примерно восемьдесят процентов детей, имеющих подобный порок, умирают в первые два года жизни, а некоторые не дотягивают и до года.

Чем позже появляются симптомы заболевания, тем более благоприятный прогноз можно дать, но это касается только больных с частичным АДЛВ. Медицине известны случаи, когда пациенты доживали до тридцати лет.

Источник: //gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/anomalnyj-drenazh-legochnyh-ven.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.