Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Полное аномальное впадение легочных вен

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

extra_toc

Этот порок составляет 2% от общего числа врожденных пороков сердца у детей первого года жизни; легочные вены при этом пороке не сообщаются с левым предсердием.

Они впадают непосредственно в правое предсердие или соединяются с ним через одну или несколько вен большого круга, таких, как правая верхняя полая вена, непарная вена, левый плечеголовной ствол, коронарный синус и венозный проток. При этом легочные вены почти всегда сливаются в единый коллектор, который проходит за левым предсердием, но не соединяется с ним.

Это служит залогом успешной хирургической коррекции. Порок возникает из-за того, что в эмбриогенезе общая легочная вена не соединяется с левым предсердием; в результате легочное венозное сплетение соединяется с одной из лежащих рядом вен большого круга.

Описано три основных анатомических типа этого порока: супракардиальный, интракардиальный и субкардиальный (или поддиафрагмальный); кроме того, может быть смешанный тип.

Примерно у четверти больных кровь из легких возвращается в сердце через общий коллектор, расположенный непосредственно за левым предсердием и впадающий через вертикальную вену в левую плечеголовную вену, которая уже впадает, как и в норме, в верхнюю полую вену.

У другой четверти больных общий коллектор легочных вен спускается ниже диафрагмы, соединяется с венозным протоком и возвращает кровь в сердце через нижнюю полую вену. При интракардиальном типе легочные вены впадают непосредственно в правое предсердие или коронарный синус.

Характерные нарушения гемодинамики и клинические проявления возникают при обструкции легочного венозного возврата у детей с полным аномальным впадением легочных вен. При субкардиальном типе тяжелая обструкция бывает почти всегда.

Она может возникать из-за длины и узости общего коллектора легочных вен, его сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы, а чаще всего из-за сужения венозного протока (что является нормой); кровь из легочных вен в этом случае вынуждена проходить через воротную систему печени. При супракардиальном впадении легочных вен обструкция возникает намного реже. Ее причиной может быть ограниченное сужение просвета сосуда, но чаще она возникает при сдавлении вертикальной вены между левой легочной артерией спереди и левым главным бронхом сзади. Это происходит в том случае, если вертикальная вена проходит не перед, а позади левой легочной артерии. При интракардиальном и смешанном типах аномального впадения легочных вен также бывает обструкция.

Сопутствующие пороки сердца отмечаются у 30% больных с полным аномальным впадением легочных вен. Это обычно сложные пороки, такие, как общий АВ-канал, транспозиция магистральных артерий, единственный желудочек и situs ambiguus (правопредсердная и левопредсердная изомерия).

 

Гемодинамика

Вся кровь из легочных вен возвращается в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. Некоторая часть этой крови затем поступает через растянутое овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту; оставшаяся часть поступает через правые отделы сердца в сосуды легких.

В результате облигатного сброса крови справа налево на уровне предсердий падает SaО2; в редких случаях через овальное окно сбрасывается кровь преимущественно из легочных вен, тогда SaО2 почти не снижается. Снижение SaО2 зависит от соотношения легочного и системного кровотока и редко бывает настолько выраженным, чтобы нарушалось снабжение тканей кислородом.

Поскольку кровь из легочных вен смешивается с венозной кровью на уровне правого предсердия или даже проксимальнее, содержание кислорода в крови всех четырех камер сердца и в магистральных артериях обычно бывает одинаковым.

При супракардиальном и интракардиальном типе порока обструкция легочного венозного возврата в большинстве случаев отсутствует или мала, поэтому легочный кровоток повышен, легочная гипертензия может быть выражена в разной степени, а легочное сосудистое сопротивление относительно низкое.

При этом дети переживают первые недели или месяцы жизни, но в отсутствие коррекции порока могут погибнуть от тяжелой сердечной недостаточности на первом году жизни.

Почти всегда при субкардиальном типе порока и примерно в трети случаев супракардиального типа имеется выраженная обструкция легочного венозного возврата, что ведет к тяжелой легочной гипертензии, ограничению легочного кровотока, застою в малом круге и интерстициальному отеку легких. Давление в легочной артерии часто превышает системное АД, без коррекции порока смерть наступает в первые недели жизни. При всех типах порока давление в правом предсердии всегда выше, чем в левом; иногда сопротивление легочному венозному возврату возникает из-за ограничения сброса через овальное окно.

Клинические проявления

У 80—90% больных имеются тахипноэ, сердечная недостаточность и задержка развития. Цианоз может быть минимальным, если нет обструкции легочного венозного возврата, однако по мере нарастания сердечной недостаточности он становится более выраженным.

У новорожденных пульс учащен, определяется сердечный толчок, однако тоны сердца обычной громкости; шумы выслушиваются редко. В дальнейшем аускультативная картина меняется. Нередко появляется четырехтактный ритм галопа.

Вдоль левого края грудины выслушивается тихий мезосистолический шум, а снизу у левого края грудины и на верхушке — рокочущий мезодиастолический шум. Иногда может быть слышен постоянный сосудистый шум от легочных вен.При обструкции легочного венозного возврата очень рано появляется тяжелая одышка.

Она быстро прогрессирует, развиваются застой по малому кругу, цианоз и правожелудочковая недостаточность. Второй тон сердца громкий, незначительно расщепленный, может быть слышен ритм галопа. Громких шумов нет, но снизу у левого края грудины можно услышать тихий дующий систолический шум митральной регургитации.

Рентгенография грудной клетки

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата сердечная тень увеличена, сосуды легких полнокровны.

У детей старше года может быть патогномоничный симптом — тень в виде восьмерки или снежной бабы; она образована расширенными вертикальной, левой плечеголовной и верхней полой венами, сидящими верхом на увеличенном сердце.

При обструкции легочного венозного возврата рентгенографическая картина весьма характерна. Сердечная тень нормальная или слегка расширенная, а легочные поля подернуты густой сетчатой дымкой.

Такие изменения легочных полей при нормальных размерах сердечной тени и отсутствии легочных шумов нередко наводят на мысль о первичной патологии легких (болезни гиалиновых мембран, интерстициальных пневмониях). Для дифференциальной диагностики, особенно если изменения на рентгенограмме не разрешаются, требуется раннее проведение ЭхоКГ.

ЭКГ

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правого желудочка, а часто еще и гипертрофии правого предсердия. Гипертрофия часто превосходит физиологическую гипертрофию правого желудочка у новорожденных, что проявляется комплексом вида qR в правых грудных отведениях, слабым вектором деполяризации левого желудочка и отсутствием инверсии зубцов Т в первые дни жизни.
 

ЭхоКГ

Этот метод позволяет с высокой чувствительностью и специфичностью поставить диагноз и установить тип порока, особенно при situs solitus, впадении легочных вен через общий коллектор и в отсутствие других значительных пороков сердца. Поэтому всем новорожденным с тяжелыми нарушениями дыхания и цианозом, особенно если их планируется переводить на экстракорпоральную мембранную оксигенацию, необходимо провести ЭхоКГ.
 

Катетеризация сердца

Катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца малоинформативны, тогда как даже при аккуратном проведении они чреваты еще большим утяжелением состояния. Эти исследования имеет смысл проводить только при сложных пороках сердца, когда имеется аномальное впадение легочных вен смешанного типа и уяснить ситуацию при помощи ЭхоКГ не удается.
 

Лечение

При тяжелой обструкции легочного венозного возврата ранняя хирургическая коррекция — единственный способ спасти ребенка.

Начинают интенсивное лечение гипоксемии и метаболического ацидоза, назначают диуретики, кислород, самостоятельное дыхание под постоянным положительным давлением, одновременно подготавливая больного к операции в условиях искусственного кровообращения.

При впадении легочных вен через общий коллектор цель операции — вернуть общую легочную вену в левое предсердие. Накладывают широкий анастомоз между передней стенкой коллектора легочных вен и задней стенкой левого предсердия. При маленьких размерах левого предсердия межпредсердную перегородку смещают вправо.

Аномальное сообщение коллектора легочных вен перевязывают и рассекают. При интракардиальном типе порока может быть достаточно смещения межпредсердной перегородки правее места впадения коллектора легочных вен в правое предсердие.

В отсутствие обструкции легочного венозного возврата радикальная операция восстанавливает нормальную гемодинамику, летальность при этом весьма умеренная — 5% и менее.

При обструкции легочного венозного возврата, особенно при субкардиальном типе порока, летальность выше, хотя ранняя диагностика, интенсивное лечение метаболического ацидоза и срочная коррекция порока позволили снизить летальность и получить отличные отдаленные результаты. Впрочем, следует отметить, что примерно у 10% больных в ранние сроки после операции (2—4 мес) развивается обструкция легочных вен. Ее причиной могут быть стриктура анастомоза или же множественные стенозы легочных вен в области устьев или долевых ветвей. В случае множественных стенозов прогноз крайне неблагоприятный.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/polnoe-anomalnoe-vpadenie-legochnyx-ven.html

Аномалии венозного оттока. Причины, лечение, последствия

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Возврат системной венозной крови в предсердия в норме осуществляется по верхним полым венам, коронарному синусу, печеночным венам, нижней полой вене и непарным венам. Наиболее важными аномалиями системных вен являются персистирующая левая верхняя полая вена и поддиафрагмальный перерыв НПВ с непарным продолжением. Изредка ЛВПВ и НПВ дренируются в левое предсердие, вызывая цианоз.

Аномальное развитие системных вен тесно связано с предсердным situs. При situs solitus и situs inversus спектр аномалий ограничен и предсказуем.

Коронарный синус всегда присутствует, и вероятность значительных аномалий венозного возврата мала. Однако при гетеротаксии и изомеризме предсердий отмечаются выраженные нарушения предсердной анатомии и венозного возврата.

В этих условиях они часты, причудливы, но относительно стандартны в зависимости от situs.

Наиболее частой аномалией при situs solitus является персистирующая ЛВПВ, впадающая в коронарный синус и соединяющаяся с правой верхней полой веной с помощью мостовой вены. Изредка ПВПВ отсутствует.

При правом предсердном изомеризме обычно имеются билатеральные ВПВ, в 60% случаев не соединяющиеся мостовой веной и дренирующиеся в билатеральные морфологически правые предсердия. Коронарный синус всегда отсутствует. Левый предсердный изомеризм сопровождается различными аномалиями венозного возврата.

Однако при всех вариантах имеется тотальный аномальный дренаж печеночных вен непосредственно в правое или в левое предсердие. У 60% больных отмечаются двусторонние ВПВ, дренирующиеся в билатеральные морфологически левые предсердия. ЛВПВ может дренироваться в коронарный синус при его наличии.

У 90% пациентов имеется непарное продолжение НПВ в ВПВ. При situs inversus системный венозный возврат является зеркальным отображением нормального.

Непарное продолжение НПВ при левом предсердном изомеризме существенно влияет на тактические и технические решения при гемодинамической коррекции пороков, подлежащих операции Fontan. Персистирующая ЛВПВ, а также другие аномалии вен могут стать причиной тяжелого цианоза после операции Fontan и бивентрикулярной коррекции пороков, сопровождающихся этой аномалией.

Эмбриогенез

Парная венозная система формируется в период между 3-й и 4-й неделями эмбрионального развития в виде подковы, состоящей из предшественника общего предсердия и рогов венозного синуса, образующего нижнюю стенку общего предсердия.

Первыми притоками рогов являются пупочные и пупочно-мезентериальные вены. Далее образуются кардинальные вены, дренирующие быстро развивающуюся центральную нервную систему. Передние кардинальные вены, дренирующие голову, шею и руки, появляются на 4-й неделе.

Вскоре появляются задние кардинальные вены, анатомически и функционально связанные со спинным мозгом.

Передние и задние кардинальные вены с обеих сторон сливаются в общие кардинальные вены, которые, соединяясь с пупочными и пупочно-мезентериальными венами, образуют рога венозного синуса. На этой стадии сердце начинает сокращаться.

Период симметричного развития венозной системы непродолжителен. Начинается ее латерализация, обусловленная двумя процессами – смещением венозного синуса вправо и инвагинацией между левым рогом синуса и левым предсердием.

Смещение поперечной части венозного синуса, в который впадают оба его рога, завершает анатомическую изоляцию левого предсердия от системных вен. Левая пупочная вена становится доминирующим путем оттока венозной крови из плаценты и впадает в левый рог венозного синуса.

Пупочно-мезентериальные вены образуют сосудистый лабиринт – печеночные синусоиды, а также портальные вены, печеночные вены и венозный проток. Правая пупочная вена атрофируется.

Передние кардинальные вены формируют ВПВ. В норме левая передняя кардинальная вена регрессирует. При этом левая безымянная вена, которая развивается как мост между передними кардинальными венами, расширяется.

Левая общая кардинальная вена дренирует коронарный кровоток и персистирует только в качестве коронарного синуса.

После облитерации левой передней кардинальной вены остается связка Маршалла и левая верхняя межреберная вена.

Развитие НПВ происходит позже – на 6-8-й неделе путем слияния билатеральных задних кардинальных систем в одну – НПВ. Задняя кардинальная система вен ниже диафрагмы полностью регрессирует. Между вентральными и дорсальными билатеральными венозными системами развиваются анастомозы.

Субкардинальная система становится НПВ на участке от почечных до печеночных вен. В нее впадают венозный проток, правая и левая печеночные вены. Супракардинальная система становится НПВ ниже почечных, непарной и полунепарной вен.

Правостороннее преобладание развивается в результате срастания правой субкардинальной и печеночных вен.

Если генетический код предопределяет билатеральные изомерические предсердия, эмбриологическое развитие венозной системы нарушается, резко отличаясь при этом от нормального развития.

Абдоминальный и предсердный изомеризм проявляются таким разнообразием аномалий, что аномалии венозного возврата предстают только малой его частью.

Одной из тенденций в развитии венозной системы является персистирование билатерального венозного возврата – ранней стадии эмбрионального развития.

Персистирующая ЛВПВ встречается у 3-5% детей с ВПС и у 0,3% людей, не имеющих ВПС. У 92% пациентов она дренируется в правое предсердие и в 8% – в левое. У пациентов с ВПС частота ЛВПВ выше – от 2,8 до 4,3%.

ЛВПВ, впадающая в правое предсердие, обычно дренируется через коронарный синус.

Персистирование ЛВПВ происходит в результате нарушения механизма облитерации левой передней кардинальной вены при нормальном формировании коронарного синуса. В процессе инвагинации, которая отделяет левый рог венозного синуса от левого предсердия, коронарный синус формируется как канал, соединяющий ЛВПВ с правым предсердием.

Притоками ЛВПВ являются левая подключичная, левая внутренняя яремная и верхняя левая межреберная вены. Она спускается вертикально впереди дуги аорты. Ниже в нее впадает полунепарная вена. После вхождения в полость перикарда она принимает большую вену сердца и становится коронарным синусом. Размеры коронарного синуса и его устья больше обычных.

Тебезиев клапан обычно не выражен. Как правило, ЛВПВ является частью билатеральной ВПВ. Изредка ПВПВ отсутствует. Ее отсутствие компенсируется правой безымянной веной, впадающей в ЛВПВ. Непарная венозная система обычно расположена с левой стороны, однако бывает правосторонней или билатеральной. Мостовая безымянная вена имеет место в 60% случаев.

Сопутствующие аномалии

ЛВПВ в 20% случаев сопровождает тетраду Фалло и в 8% – синдром Эйзенменгера, часто – дефект венозного синуса. ЛВПВ нередко сочетается с цианотическими пороками сердца, с аномалиями положения сердца и внутренних органов.

Клиника

При отсутствии других пороков физиологических отклонений и клинических проявлений нет. Значение ЛВПВ состоит в частом сочетании с ВПС, в некоторых трудностях при выполнении ЭхоКГ, катетеризации сердца и хирургических вмешательств. На рентгенограмме может быть обнаружена тень ЛВПВ вдоль левого верхнего края средостения.

На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси влево. На ЭхоКГ виден расширенный коронарный синус. При катетеризации сердца обращает на себя внимание более высокое насыщение крови кислородом из коронарного синуса, чем обычно.

Ангиокардиография позволяет обнаружить ЛВПВ, наличие или отсутствие безымянной вены, что важно при хирургической коррекции сопутствующих пороков.

Перед канюляцией венозной системы хирург должен выяснить наличие аномального венозного дренажа. Отсутствие или гипоплазия левой безымянной вены указывает на наличие персистирующей ЛВПВ.

Если персистирующая ЛВПВ шире, чем правая, или если она единственная, она может быть дренирована отдельным катетером, введенным в коронарный синус через дополнительный кисетный шов на стенке правого предсердия.

Необходимо избегать ущемления тесьмой левого диафрагмального нерва, который проходит по латеральной стенке ЛВПВ. В настоящее время при простых пороках специалисты нечасто прибегают к канюляции ЛВПВ, используя временную окклюзию.

Наличие ЛВПВ, впадающей в правое предсердие, при цианотических пороках, подлежащих операции Fontan, требует технической модификации для обеспечения полного разделения системного и легочного кровотоков. Эта модификация состоит в наложении билатеральных кавопульмональных анастомозов Glenn.

Определенные технические сложности возникают при выполнении операций по Mustard и Senning при ТМА. ЛВПВ может быть лигирована, если она малого диаметра и если имеется левая безымянная вена достаточного размера.

В противном случае она должна быть заканюлирована непосредственно через стенку внутри перикарда и направлена в новое системное венозное предсердие.

При выполнении операции в условиях остановки кровообращения раздельное канюлирование венозных структур не требуется.

ЛВПВ, впадающая в левое предсердие. Чаще всего эта аномалия встречается при левом или правом изомеризме. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального процесса инвагинации между левым рогом венозного синуса и левым предсердием.

ЛВПВ впадает в верхний полюс левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и левым ушком спереди. Она находится вдали от вен сердца, поэтому каждая из этих вен дренируется отдельно в соответствующие предсердия. Коронарный синус отсутствует.

При situs solitus впадение ЛВПВ в левое предсердие может встречаться в сочетании с отсутствием «крыши» имеющегося коронарного синуса.

Аномалия почти всегда сопровождается другими, как правило, сложными пороками развития:

  • двухкамерным сердцем;
  • аномалиями конотрункуса;
  • синдромом асплении;
  • дефектами межпредсердной перегородки – первичным, вторичным, общим предсердием.

Гемодинамические нарушения главным образом определяются основным пороком. В редких случаях обструкции выхода из левого предсердия коронарная кровь через ЛВПВ ретроградно поступает в ПВПВ и далее в правое предсердие.

Клинические проявления сложных ВПС нивелируют вклад ЛВПВ в симптоматику. При их отсутствии аномалия может проявиться рано, в младенческом возрасте, цианозом, полицитемией и утолщением концевых фаланг пальцев, если межпредсердная перегородка интактна.

При наличии ДМПП венозная кровь из ЛВПВ частично шунтируется в правое предсердие и цианоз может не обнаруживаться.

Наличие ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, можно заподозрить по таким признакам, как нерезкий цианоз, отклонение электрической оси влево и выбухание левого верхнего края сердечной тени на рентгенограмме.

В связи с дренированием полой вены в левые отделы сердца существует риск парадоксальной эмболии с развитием абсцесса головного мозга. Из 20 оперированных нами больных с сопутствующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, у одного 9-летнего пациента в анамнезе была эмболия сосудов головного мозга.

Хирургическое лечение

Закрытие ДМПП при наличии ЛВПВ, дренирующейся в левое предсердие, приводит к дальнейшей десатурации артериальной крови, поэтому показана хирургическая коррекция аномалии. Существуют две альтернативы. ЛВПВ может быть просто перевязана.

Необходимым условием является наличие ПВПВ и адекватной связи с ПВПВ через безымянную вену. Если ЛВПВ по диамерту соответствует или меньше ПВПВ без коммуникационной безымянной вены, наличие достаточного коллатерального кровотока между полыми венами позволяет лигировать ЛВПВ.

Однако если при пробной окклюзии давление в ЛВПВ возрастает значительно, возникает угроза церебральных осложнений из-за венозной гипертензии и от перевязки вены следует отказаться. В этой ситуации показано создание экстракардиальной или интракардиальной связи ЛВПВ с правым предсердием.

Технически это может быть выполнено двумя путями:

  • анастомозированием отсеченной ЛВПВ с ушком правого предсердия с использованием при необходимости прилежащей стенки левого предсердия. Отечественные хирурги выполнили такую операцию в двух случаях, причем в одном из них ЛВПВ анастомозирована с куполом правого предсердия, так как ушко было недоразвитым;
  • созданием туннеля в левом предсердии, соединяющего устье ЛВПВ с отверстием в заплате, закрывающей межпредсердный дефект. Эта методика наиболее популярна. Канюлируют устье ЛВПВ внутри полости предсердия. Формируют туннель из аутоперикарда или трубки из Gore-Tex вдоль задней стенки левого предсердия, избегая вовлечения в шов устья легочной вены. Иногда венозный катетер затрудняет наложение непрерывного шва, поэтому в ряде случаев специалисты не канюлировали ЛВПВ и выполняли туннелирование в условиях периодической окклюзии вены при гипотермии и сниженной скорости перфузии. Туннель заканчивают на уровне межпредсердной перегородки и пришивают к краю дефекта и заплате.

Опыт выполнения двусторонних анастомозов Glenn как элементов операции Fontan подсказал еще один путь отведения системной венозной крови от левого предсердия. У двоих больных с нормальным давлением в легочной артерии, оперированных по поводу анатомически корригируемых пороков, выполнили анастомоз ЛВПВ с левой легочной артерией без последующих осложнений.

Особая ситуация существует при обструкции оттока крови из коронарного синуса, правого и левого предсердий. В этих условиях ретроградный кровоток через ЛВПВ разгружает коронарную систему и перевязка ЛВПВ может привести к драматическим последствиям.

ПВПВ, дренирующаяся в левое предсердие, является редкой аномалией, сопровождающейся цианозом. В сущности, это вариант ДМПП типа дефекта венозного синуса с нависающей над перегородкой ПВПВ. Гемодинамические последствия те же, что и при персистирующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие.

Источник: http://doctoroff.ru/anomalii-venoznogo-ottoka

Малые аномалии развития сердца

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Сердце человека закладывается в конце третьей недели беременности и развивается на протяжении всего внутриутробного периода. В процессе его развития формируется не только сердечная мышца (миокард), но и соединительная ткань, образующая фиброзный “скелет” органа и крупных сосудов (аорта, легочная артерия, верхняя и нижняя полая вена, легочные вены).

Во время беременности наблюдается ряд физиологических особенностей кровообращения плода, например, в его сердце существуют сосудистые коммуникации (овальное окно между правым и левым предсердиями, артериальный и венозный протоки, евстахиев клапан – образование в нижней полой вене, которое направляет часть крови из правого предсердия через овальное окно в левое предсердие).

Эти коммуникации созданы природой для того, чтобы кровь, оттекая от сердца плода, циркулировала по маленькому организму, минуя легкие, так как они находятся в состоянии функционального покоя и не дышат в утробе матери.

 К родам все соединительнотканные структуры сердца дозревают, а в момент первого крика новорожденного сосудистые коммуникации закрываются под влиянием возросшего внутрисердечного давления. 

Иногда происходит так, что в процессе беременности происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце ребенка.

Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму.

В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца – это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений.

Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца.

В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.

Если у ребенка присутствуют одна или две аномалии, то, скорее всего, речь идет о врожденной особенности строения сердца, не представляющей угрозы здоровью ребенка; если же три и более, то врачу нужно думать о наличии у пациента такого заболевания, как соединительнотканная дисплазия – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани не только в сердце, но и в других органах и системах (мышцы, скелет, мочевыделительная, пищеварительная, бронхолегочная системы и др). Также расширение или сужение корня аорты и легочного ствола чаще встречаются при наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани (например, синдром Марфана).

Причины появления у ребенка малых аномалий развития сердца

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа.

Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма).

То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери.

Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

В большинстве случаев диагноз МАРС является случайной находкой при проведении планового УЗИ сердца новорожденным малышам или детям раннего возраста. Как правило, малые аномалии никак себя не проявляют, но могут наблюдаться следующие жалобы:

– у новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)- у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов: учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение “кома” в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.

– в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца. Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

Диагностика малых аномалий развития сердца

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка.

У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов.

При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

В зависимости от локализации на УЗИ можно увидеть следующие аномалии:

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:
– открытое овальное окно;- незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;- увеличенный более 1 см евстахиев клапан.2. Митральный клапан и левый желудочек:

– пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);

– дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);- эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).3.Трикуспидальный клапан:- смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.4. Аорта и легочная артерия:- двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок), – пролапс аортального клапана;- сужение корня аорты;- дилатация (расширение) корня аорты;- пролапс клапана легочной артерии;

– дилатация легочного ствола.

Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими. 

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с “завихрениями”) поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений.

Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка.

Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков.

При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий.

Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными. 

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

Лечение малых аномалий сердца

Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается. Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии.

Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется.

К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).

Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов.

Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин). При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).

Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.

В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша.

Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики.

Вопрос о необходимости назначения медикаментозных препаратов решает только врач в каждом индивидуальном случае.

Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/congenital-anomaly/1186-mars

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки.

А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др.

Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века.

Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии.

В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно.

АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии.

Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается.

Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка.

При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает.

Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды).

Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким.

Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии.

Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции.

В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке.

После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-principy-lecheniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.