Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза

Симптомы и методы лечения амилоидоза

Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза

Амилоидоз развивается из-за нарушения белкового обмена в организме, часто происходящего на фоне общего снижения иммунной защиты. Особый белок — амилоид — накапливается в тканях организма и внутренних органах, поражая один из них или сразу несколько. При развитии заболевания наблюдается замещение здоровых клеток амилоидами, которые их вытесняют, изменяя структуру и функции органа.

Если больной будет игнорировать симптомы болезни, не начнет лечение амилоидоза, он будет прогрессировать, приобретет системный характер, поражая печень, почки, селезенку, сердце, кожу.

Вылечить патологию полностью невозможно, терапевтические меры направлены на облегчение симптоматики и общего состояния.

Причины

Амилоидоз является заболеванием, которое поражает не более чем 1% всего населения планеты. Болезнь может носить первичный (самостоятельный) характер или являться следствием патологических отклонений в работе органов и внутренних систем человека.

Характерной особенностью первичной формы амилоидоза является тот факт, что выяснить причину развития практически невозможно.

Часто у пациентов наблюдаются изменение клеток, обеспечивающих иммунную защиту, образование и накопление AL-амилоида в органах. Наличие такого вида белка может провоцировать миеломная болезнь.

Ее характеризует процесс перехода плазмоцитов в злокачественные клетки, которые в конечном итоге преобразуются в амилоид.

Вторичная форма болезни поражает жизненно важные ткани, органы.

Ее симптомы могут проявиться спустя несколько лет после развития основного заболевания, ставшего причиной амилоидоза.

Медицинские специалисты называют главные из них:

  • Инфекции хронического характера — туберкулез, воспалительные легочные процессы, пиелонефрит, сифилис, малярия, проказа.
  • Ревматологические поражения.
  • Поражения костной ткани, вызванные инфекциями.
  • Заболевание толстого кишечника — язвенный колит.
  • Патологии крови — лейкоз, лимфогранулематоз.

Амилоидоз может возникнуть как побочный эффект или последствие проведенного курса гемодиализа. Болезнь носит наследственный или врожденный характер.

Симптомы

В зависимости от того, в каком органе начался процесс накопления амилоида, наблюдают определенные признаки.

  • Визуально заметны для окружающих изменения при амилоидозе кожи. На ней образуются выступающие «восковые» бляшки, расположенные на шее, лице, в областях паха и подмышек. Кожные наросты не чешутся, при надавливании на них происходит подкожное кровоизлияние.
  • Другая форма — амилоидоз, поражающий печень. Он сопровождается увеличением органа. Пациент ощущает боль в зоне правого подреберья, у него значительно увеличивается живот, который имеет отечный вид, на нем проявляются вены. Из-за застоя желчи в протоках печени белки глаз желтеют, иногда такой цвет приобретает кожа, которая также сильно чешется.
  • Почечный амилоидоз и патология селезенки у большинства больных протекает бессимптомно. Из-за изменений структуры органов имеется большой риск их разрыва, который может произойти от удара.
  • Поражения желудочно-кишечного тракта сопровождаются кровотечением, слабостью, повышенной потливостью, бледностью, обмороками. У пациента возникают боли, вздутия из-за прогрессирующей непроходимости кишечника.
  • Развитие амилоидоза сердца характеризуется появлением сердечной недостаточности, нарушением ритма, отеками конечностей, стенокардией.
  • Если белок откладывается в мышечной ткани, она увеличивается, уплотняется, человек чувствует мышечную слабость. Наблюдаются артритные изменения суставов, присутствует их «парная» патология — страдают колени, запястья, плечевая область.
  • Если болезнь затронула легкое, пациент будет кашлять, тяжело дышать, его голос станет хриплым.
  • Если патология поразила нервную систему, пациент ощущает боль в разных участках тела, его двигательная способность будет нарушена, наблюдаются параличи, недержание кала или мочи.

Диагностика

Основными диагностическими методами, позволяющими уточнить наличие амилоидоза, являются клинические анализы мочи, крови и кала.

  1. Мочу исследуют на содержание цилиндров — особых слепков, состоящих из белка и эпителия почки.
  2. Присутствие липидов в крови и каловых массах указывает на процессы, связанные с отложением в организме больного амилоидов.
  3. В условиях некоторых клиник имеется возможность провести анализ крови, позволяющий выявить наличие в ней такого белка.

Применяют современные методы диагностики: снимают показания эхокардиограммы, проводят рентгенографию, эндоскопию. Установить окончательный диагноз, который позволит перейти к лечению болезни, помогает гистологическое исследование пробы ткани или органа.

Терапия

Схему лечения болезни может назначить только врач. Терапия включает несколько методов: хирургическую операцию (удаление органа, его трансплантацию), переливание донорской крови, лечение первичной болезни, прием лекарств.

Для больных показаны иммунодепрессанты, диуретики, витаминные комплексы. Медикаменты могут вызвать осложнения и побочные эффекты, что сделает дальнейшую терапию невозможной.

В таком случае требуется применять народные методы борьбы с патологией.

Применение народных средств

Терапия амилоидоза таким способом требует осторожности и должна быть согласована с врачом. Для коррекции состояния больного используют лекарственные растения, сборы трав, сырую печень. При применении народных рецептов требуется соблюдать диету.

Печень

Состав сырой печени уникален:

  • железо;
  • медь;
  • цинк;
  • фосфор;
  • важные витамины (В6, В12, А, Е, С);
  • ниацин;
  • каротин;
  • биотин;
  • гликоген;
  • аксерофтол.

Все они определяют полезность этого продукта, позволяют использовать печень для лечения амилоидоза. Эти вещества особо благоприятно воздействуют на пораженную нервную, сердечно-сосудистую систему и органы (почки, желудок, кишечник), позволяют вернуть им частичную работоспособность.

Рецепт прост: следует съедать ежедневно 100 г свежего продукта. Эффект достигается не сразу, пациенту требуется повторять прием не менее полутора-двух лет.

Лекарственные растения

При амилоидозе у больного на фоне изменения функций организма происходит значительное снижение иммунитета. Лекарственные травы для терапии выбирают исходя из их свойств: способности повышать и укреплять защитные силы организма, оказывать противовоспалительное и вяжущее действие. К ним относятся:

  • крапива;
  • зверобой;
  • ромашка;
  • березовые почки;
  • овес;
  • земляника.

На основе растений готовят такие средства:

  1. Настой из сбора трав. Для его приготовления нужно взять в равных частях почки березы, цветки ромашки, зверобоя, бессмертника. В термос помещают 2 столовых ложки сухих компонентов, заливают 0,5 л кипящей воды, закрывают, дают настояться не менее трех часов. Стакан процеженного средства требуется пить незадолго до сна.
  2. При амилоидозе почек возможно лечение напитком из крапивы, который оказывает мочегонное действие. Используют листья растения — 5 г на стакан воды. Отвар кипятят в течение четверти часа, процеживают, разбавляют водой до первоначального объема и пьют стакан средства ежедневно.
  3. Полезен чай из мяты, зверобоя, земляничных листьев. Для приготовления компоненты заваривают кипятком (на чайную ложку ингредиентов — стакан воды), затем настаивают 15—20 минут.
  4. Чай из малины (ягод и листьев), рябины (ягод), листьев смородины готовят и применяют в соответствии с предыдущим рецептом.
  5. Зеленые зерна овса измельчают в блендере до состояния однородной кашицы. Отжатый сок можно применять сразу по столовой ложке в сутки.
  6. Для приготовления настойки кашицу из зерен овса помещают в небольшую бутыль, заливают спиртом в пропорции 1 к 10, убирают в темное место на три недели. Разбавляют в ложке воды 30 капель готового средства, употребляют три раза в день.

Красное вино

При заболевании полезно натуральное красное вино, в состав которого входит уникальный компонент — ресвератрол. Он подавляет развитие болезни, снимает тяжесть ее проявлений.

Следует помнить, что увлекаться алкоголем нельзя. В лечебных целях вино разрешено применять не чаще, чем один раз в неделю.

Перед использованием такого способа терапии необходима консультация медика из-за возможных побочных проявлений.

Коррекция питания

Улучшению здоровья пациента при амилоидозе способствует особая диета. Всем больным требуется изменить подход к употреблению соли и белка. Тонус организму способны вернуть продукты, богатые клетчаткой, крахмалом, калием, витамином С. В рацион требуется включить:

  • хлеб, изделия из муки;
  • рыбу;
  • свиную печень;
  • картофель;
  • бобовые;
  • молоко;
  • капусту;
  • сладкий перец;
  • огурцы;
  • помидоры;
  • морковь;
  • цитрусовые;
  • шпинат;
  • чеснок.

На любом этапе болезни самолечение недопустимо, требуется наблюдение врача, своевременная корректировка терапии.

Источник: https://FitoOtvet.com/raznoe/amiloidoz.html

Амилоидоз. Первичный (AL) и вторичный (AA). Виды амилоидоза

Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — гетерогенное заболевание, связанное с нарушением белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Амилоидоз может быть приобретенным или наследственным. Заболевание может быть локализованным или системным. Амилоид может аккумулироваться в печени, почках, сердце, нервах, и кровеносных сосудах, причиняя различные клинические синдромы, включая кардиомиопатию, гепатомегалию, протеинурию, макроглоссию, вегетативную дисфункцию, невропатию, почечную недостаточность, гипертензию.

Амилоидоз, Узел, Конго Красный

Выделяют множество видов амилоидоза, в частности:

  • AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз.
  • AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз.
  • AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении.
  • AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях.
  • ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз.
  • Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера.

В данной статье более подробно будут рассмотрены два наиболее часто встречающихся вида амилоидоза: первичный и вторичный.

Определение заболевания

Амилоидный амилоидоз легкой цепи (AL), первичный системный амилоидоз (PSA) или просто первичный амилоидоз.

Заболевание возникает, когда клетки человека, продуцирующие антитела (плазмоциты), не функционируют должным образом и производят аномальные белковые волокна из компонентов антител, называемых легкими цепями.

Эти легкие цепи образуют амилоидные отложения, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам. Аномальные легкие цепи в моче иногда называют “Белок Бенс-Джонса”.

Эпидемиология

AL-амилоидоз является наиболее распространенным типом системного амилоидоза в развитых странах с предполагаемой заболеваемостью 9 случаев на миллион жителей в год. Средний возраст диагностированных пациентов составляет 65 лет и менее 10% пациентов моложе 50 лет.

Признаки и симптомы

AL-амилоидоз может влиять на широкий диапазон органов, и ,следовательно, проявляется рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражемым органом при АL-амилоидозе. Симптомы заболевания почек и почечной недостаточности могут включать застой жидкости, отек и одышку.

Сердечные осложнения, которые затрагивают более трети пациентов, включают сердечную недостаточность и нерегулярное сердцебиение.

Другие симптомы могут включать желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, угнетение функции адреналовых и других инкреторных желез, изменение цвета кожи, усталость и потерю веса.

Системный АL-амилоидоз. A.Макроглоссия с боковым гребешком языка. B. Двусторонняя периорбитальная пурпура. C.Псевдо-спортивный вид вторичных диффузных мышечных инфильтратов. D.

Объемистая гепатомегалия из-за первичного печеночного амилоидоза. E.Диффузные двусторонние интерстициальные заболевания легких. F.Увеличение подчелюстной железы. Локализованный АL-амилоидоз. G.

Узловой конъюнктивный амилоидоз. H.Горатнный амилоидный комок.

Диагностика заболевания

Диагноз основывается на исследовании вовлеченного в патологический процесс участка, показывающего Конго красноположительные амилоидные отложения, которые окрашивают положительным антителом анти-LC иммуногистохимией и / или иммунофлуоресценцией. В связи с системным характером заболевания, неинвазивные биопсии, такие как аспирация брюшного жира, должны быть рассмотрены перед взятием биопсий из вовлеченных органов, чтобы уменьшить риск кровотечений.

Кроме того, можно исследовать кровь и мочу на наличие «легких цепей», которые могут формировать отложения амилоида, вызывая заболевание.

Лечение

Наиболее эффективное лечение — аутологичные трансплантации костного мозга с помощью стволовых клеток. Однако не всем пациентам предписывают такой вид лечения.

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапии, аналогичной той, которая используется при множественной миеломе. Комбинация мелфалана и дексаметазона была найдена эффективной у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток, и комбинация бортезомиба и дексаметазона в настоящее время широко распространена в клиническом использовании.

Прогноз

Продолжительность жизни при АL-амилоидозе зависит от спектра поражения органов (основным фактором прогноза является амилоидная болезнь сердца), тяжести поражения отдельных органов и гематологического ответа на лечение.

Какие заболевания могут повышать риск возникновения амилоидоза?

Воспалительные заболевания, которые чаще всего приводят к амилоидозу АА, относятся к следующим категориям.

Ревматологические заболевания, в том числе: ревматоидный артрит, ювенильный артрит, анкилозирующий спондилит и псориатический артрит.

Воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, включая болезнь Крона и язвенный колит.

Хронические инфекции, такие как: туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, или инфекции, связанные с муковисцидозом, СПИД.

Злокачественные заболевания, включая болезнь Ходжкина, рак почки и болезни Кастельмана.

Наследственные расстройства, которые вызывают нарушение воспалительных генов, как: семейная Среднеземноморская лихорадка (FMF).

Как проявляется вторичный амилоидоз?

Наиболее распространенные симптомы амилоидоза АА вызваны отложениями амилоида в почках. Сначала отложения вызывают нарушение функции почек, а со временем могут привести к конечной стадии почечной недостаточности.

Симптомы болезни почек может включать в себя:

• протеинурия (белок в моче);

• отеки ног (отек);

• потеря веса и ухудшение аппетита;

• одышка;

• тошнота и рвота;

• зуд кожи;

•повышенная потребность в мочеиспускании на ранних стадиях.

Амилоидоз АА обычно вызывает увеличение селезенки, которое часто не вызывает никаких симптомов, но может быть обнаружено при осмотре врачом. Редко: отложения амилоида АА в щитовидной железе могут вызвать зоб.

Отложения амилоида АА в печени могут вызвать увеличение печени. Могут быть отложения амилоида АА в кишечнике и надпочечниках. Эти обычно не вызывает никаких симптомов, но иногда в редких случаях, они могут иметь серьезные последствия.

Амилоид АА в сердце очень редко имеет клинически значимые эффекты.

Как диагностируют амилоидоз-АА?

Пациенты с амилоидозом АА обычно обращаются к врачу из-за нарушений функции почек. Более чем в 90% случаев, протеинурия (белок в моче) является первым признаком.

Таким образом, врачи могут заподозрить амилоидоз АА, если у пациента с давним воспалительным состоянием развиваются симптомы заболевания почек, особенно если есть также увеличенная селезенка. Другие признаки заболевания почек при амилоидозе АА могут включать:

— большое количество белка в моче (>3,5 г / сут);

— низкий уровень альбумина в крови;

— периферический отек – опухшие лодыжки.

— гематурия (кровь в моче);

— дефекты почечных канальцев;

— нефрогенный несахарный диабет;

— кальцификация почек (отложения кальция в почках).

Диагноз амилоидоза может быть подтвержден (или может быть устранен) путем взятия биопсии из почки и / или прохождения сканирования SAP. Сканирование SAP показывает распределение и количество амилоида в органах по всему телу. Сканирование SAP произвело революцию в понимании естественного течения амилоидоза и его реакции на лечение.

Биопсии могут показать микроскопические следы амилоида в небольших образцах тканей, но не могут обеспечить обзор всего тела. Сканирование SAP является единственным способом получить полную картину степени заболевания.

При амилоидозе АА повторное последовательное сканирование SAP может быть очень полезно, показывая, что амилоидные отложения регрессируют (сокращаются), когда эффективно лечится основное воспалительное заболевание.

Лечение заболевания

Лечение всех видов амилоидоза в настоящее время основано на следующих принципах:

1.Сокращение средств обеспечения для формирования амилоидного белка-предшественника(для этого применяют Колхицин).

2.Поддержание функций органов содержащих амилоид.

Подтип АА не лечится.

Источник: https://doctorsemash.com/amyloidosis/

Что такое Амилоидоз ?

Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза

Болезнь, являющаяся результатом нарушения белкового обмена в человеческом организме. При амилоидозе в тканях и органах откладывается вещество — амилоид, представляющее собой белково-полисахаридный комплекс. В результате таких отложений человеческий орган постепенно теряет свои функции и, в конечном итоге, полностью отмирает.

Это опаснейшее заболевание, которое в течение длительного времени  проявляет себя как обычные, не вызывающие особых опасений, болезни. Под понятием «амилоидоз» правильней понимать целую группу заболеваний, так как согласно классификации, существует несколько типов этого опасного недуга.

Особенно опасен амилоидоз почек, при котором жизнь больного находится под угрозой.

Классификация и этиология заболевания

Классификация осуществляется по нескольким характеристикам. Так, по степени вовлеченности тех или иных органов или тканей в патологический процесс образования амилоидов заболевание классифицируется следующим образом:

  • Локальная форма подразумевает вовлечение в патологический процесс только одного органа, например, амилоидоз сердца.
  • При системной форме затрагивается несколько жизненно важных для человека органов.

В зависимости от химического строения амилоида заболевание имеет следующие формы:

Форма 1 — AL, или как его называли ранее первичный амилоидоз, возникает и развивается в организме человека без наличия других заболеваний.

Эта форма является наиболее тяжелой для диагностирования, так как в формуле крови отсутствует явная картина какой-либо патологии. При этой форме в человеческих органах и тканях откладываются легкие моноклональные цепи иммуноглобулинов (парапротеины).

Такие отложения необратимо повреждают ткани и органы, что существенно снижает продолжительность жизни человека.

Форма 2 — АА, или вторичный (общий) амилоидоз, возникает на фоне других, менее тяжелых заболеваний:

  • хронических воспалений, таких как сифилис или туберкулез;
  • хронических нагноений, например, легочных нагноений или остеомиелита;
  • подострый бактериальный эндокардит, различные опухоли, ревматоидный артрит.

Заболевание такой формы в большинстве случаев сопровождается нагноением и распадом ткани. Чаще всего поражаются АА – амилоидозом почки, сердце, печень.

Форма 3 — AF, или наследственный (семейный) амилоидоз, напрямую связан с генными мутациями. Такой формой заболевания болеют представители определенных народностей.

Существует классификация по преимущественному отложению белково-полисахаридного комплекса в организме, например, гептопатичский, кардиопатический, нефропатический, нейропатический и другие виды.

Ученые-медики более века стараются выявить причины возникновения заболевания и, к сожалению, на сегодняшний день загадка остается неразгаданной. К факторам, вызывающим развитие болезни, следует отнести следующие патологии:

  • иммунологические изменения, которые в первую очереди затрагивают клеточную систему;
  • диспротеиномию, в особенности гиперглобулиномию, которые в полной мере отображают нарушенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы;
  • генетические особенности организма.

К факторам развития вторичного амилоидоза можно отнести также возраст, образ жизни, в частности питание человека и его пол. Известно, например, что женщины болеют этим заболеванием в несколько раз реже, чем представители сильного пола. У детей болезнь встречается достаточно редко. В отношении питания установлено, что белковое голодание приводит к уменьшению риска заболевания.

Симптомы и диагностика  заболевания

Симптоматика разнообразна и зависит от следующих факторов:

  • локализации белкового вещества;
  • степени поражения того или иного органа;
  • имеющимися в результате заболевания осложнениями;
  • длительности болезни.

Рассмотрим самые распространенные виды и их симптомы.

Амилоидоз почек наблюдается при любой форме заболевания. В большинстве случаев заболевший человек долгое время не ощущает никаких симптомов, чем и страшен амилоидоз почек. К врачу пациент чаще всего обращается после появления отеков, ухудшения общего состояния здоровья, артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Основным симптомом, в случае, если предполагается амилоидоз почек, является протеинурия, при которой в течение суток до 40 гр и более белка выходит с мочой. Появляется сильная отечность. Такой симптом наблюдается при всех формах заболевания.

Амилоидоз печени является одним из самых распространенных видов заболевания, при котором во всех случаях наблюдается увеличение органа в размерах и уплотнение его ткани. В большинстве случаев больные, которым ставят диагноз амилоидоз печени, страдают повышенным давлением в системе воротной вены (портальной гипертензией). В некоторых случаях наблюдаются следующие симптомы:

  • желтуха;
  • рвота;
  • отрыжка;
  • кровоизлияния;
  • боли в области правого подреберья.

Амилоидоз печени может вызвать сухость и бледность кожи. Это также является симптомом заболевания.

Амилоидоз селезенки чаще всего не имеет ярко выраженного проявления. Больные отмечают небольшую слабость, нарушение стула, отрыжку, боли в левом подреберье.

На эти симптомы чаще всего просто не обращают внимания, так как они характерны для многих заболеваний. Амилоидоз селезенки вызывает уплотнение органа и увеличение его в размерах.

При тяжелых формах заболевания может произойти разрыв селезенки.

Амилоидоз кишечника протекает с такими симптомами, как нарушение стула, небольшие боли в животе, ощущением тяжести и дискомфорта. Опухолевидный амилоидоз кишечника в большинстве случаев диагностируется как опухоль, симптомами которой является сильная боль и непроходимость кишечника. Только во время операции картина становится ясной.

Такое заболевание, как амилоидоз кишечника, выражается в поражении всех участков желудочнокишечного тракта, причем наиболее выражено заболевание в отделе тонкого кишечника. В большинстве случаев заболевание сопровождается почечной недостаточностью, увеличение селезенки и печени.

Симптомы амилоидоза сердца нередко путают с ишемической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией, что значительно затрудняет своевременное распознавание болезни. На начальных стадиях болезнь практически не дает о себе знать, иногда отмечается общая слабость, раздражительность, снижение веса. При почечной недостаточности возможны отеки.

Кожный амилоидоз, симптомы которого проявляются в виде высыпаний, сильного зуда, различных папул и бляшек, кровоизлияний в области глаз,  по своим проявлениям схож с нейродермитами, веррукозным красным плоским лишаем, протеинозом Урбаха – Вите.

Общими симптомами всех видов амилоидоза являются следующие состояния:

  • угнетенное состояние, усталость:
  • отечность;
  • дискомфорт в кишечнике, изжога и тошнота;
  • нарушение стула (диарея или запоры)
  • недержание каловых масс и мочи;
  • признаки сердечной и почечной недостаточности.

Для установления диагноза используются различные диагностические методы. Самым эффективным и информативным методом является биопсия пострадавшего органа.

Также для диагностики проводятся рентгенологические исследования, функциональные клинические пробы, при которых в кровь пациента вводятся специальные красящие вещества (метиленовый синий и конго красный).

В случае подозрения на амилоидоз сердца проводится эхокардиография.

Профилактика заболевания

Основными профилактическими мероприятиями является своевременное выявление сопутствующих болезней и их лечение. В связи с тем, что до сих пор медицине не известны причины развития первичного амилоидоза, эффективных профилактических мер, предотвращающие его развитие, нет.

Источник: http://MedLazaret.ru/bolezni/chto-takoe-amiloidoz/

Амилоидоз

Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулезе, лепре).

Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.

3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже).

4. Старческий амилоидоз.

5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Проявления амилоидоза:

*желудочно-кишечного тракта

  • Увеличение размеров языка
  • Нарушение глотания
  • Диарея или запоры
  • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

*сердца

  • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
  • Нарушения ритма и проводимости
  • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

*нервной системы

  • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
  • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
  • Ортостатическая гипотензия
  • Импотенция
  • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

*сухожилий, хрящей

  • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
  • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.

*тканей

*органов дыхания

  • Охриплость голоса
  • Бронхит
  • Опухолевидный легочный амилоидоз.

Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

А также:

  • Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
  • Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
  • Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.

Лечение амилоидоза

Общие принципы терапии

Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

Рекомендации по питанию

Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз, симптомы и лечение амилоидоза
Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена.

При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

Что это такое?

Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз печени

Это заболевание практически никогда не возникает само по себе. Чаще всего он развивается вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки.

Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома.

У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа – она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Амилоидоз печени

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.