Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

Содержание

Пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

  • Акантолиз
  • Десмоглеин-1
  • Десмоглеин-3
  • Пузыри
  • Симптом Никольского
  • Акантолитические клетки
  • Поражение слизистой оболочки
  • Отложение IgG
  • Отложение С3 компонента комплемента

PNP – параопухолевая пузырчатка

PAMS – пранеопластический аутоиммунный синдром

ГКС глюкокортикостероидные препараты

ИФА – иммуноферментный анализ

ПИФ – метод прямой иммунофлюоресценции

1.1 Определение

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3].

Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующем течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

1.2 Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4].

В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга.

Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Помимо генетической предрасположенности в формировании пузырчатки, существует множество других триггеров, провоцирующих иммунный ответ.

В некоторых случаях дебют заболевания в педиатрической практике провоцируется приемом лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы, физическими факторами (ожоги, ионизирующее излучение), инфекционными агентами (вирус герпеса 1, 2, 8 типа), употреблением определенных продуктов, контактом с разными химическими веществами и материалами (пестицидами), эмоциональным стрессом. Возможно развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний [5-7]. Однако, зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

Список продуктов, содержащих танины, провоцирующие пузырчатку, включает в себя: лук-порей, чеснок, манго, гуарану, орех, черный грецкий орех, малину, вишню, клюкву, ежевику, розмарин, ванилин, кофе, семена какао, корень имбиря, женьшеня и чеснока, чай, матэ, специи (кориандр, тмин, черный перец) [8].

К препаратам, содержащим тиоловую группу, относится пеницилламин, который в настоящее время используется редко, и препараты, которые применяются чаще (некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например, каптоприл).

Также, по некоторым данным, наблюдались случаи возникновения пузырчатки на фоне приёма антибиотиков (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины), пиразоловых лекарственных препаратов, иммуномодуляторов (интерлейкин 2, интерферон ?2а), системных ретиноидов, препаратов с сульфгидрильной группой [9-12].

Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора [13].

1.3 Эпидемиология

В педиатрической практике о встречаемости заболевания статистических данных нет. Среди взрослого населения встречаются приблизительно 2 новых случая заболевания на 1 миллион жителей в год по данным европейских дерматологов. Известно лишь, что самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии.

По некоторым данным заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения [4]. Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Пузырчатка (L10):

L10.0 – Пузырчатка обыкновенная

L10.1 – Пузырчатка вегетирующая

L10.2 – Пузырчатка листовидная

L10.3 – Пузырчатка бразильская

L10.4 – Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)

L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

L10.8 – Другие виды пузырчатки

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

1.5 Примеры диагнозов

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Пузырчатка вегетирующая
  • Пузырчатка листовидная

1.6 Классификация

Существуют различные клинические формы пузырчатки в детском возрасте:

  • вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка: включает в себя эритематозную пузырчатку, бразильскую пузырчатку, тунисскую пузырчатку;
  • вегетирующая пузырчатка: тип Нойманн и тип Аллопо;
  • параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS);
  • пузырчатка IgA.

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

1.7 Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя эрозии, которые постепенно заживают.

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.

Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии.

Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности.  Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения.

При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход.

При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах.

Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость.

Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев.

Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям.  Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит.

Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней.

Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Пузырчатка IgA:

  • тип 1 – пустулёзный субкорнеальный; элементы образуются под роговым слоем и локализованы на конечностях;
  • тип 2 – пустулёзный интрадермальный; проявляется внутриэпидермально расположенными элементами, локализованными на туловище.

2.1 Жалобы и анамнез

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных при пузырчатке, высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне редким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на наличие:
  • образование вялых пузырей на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках;
  • локализацию первых высыпаний на слизистой оболочке полости рта;
  • преимущественную локализацию высыпаний;
  • болезненность в области высыпаний;
  • образование эрозий и корок на месте прежних пузырей;
  • ухудшение общего состояния, наличие присоединения вторичной инфекции, проявление интоксикации;
  • наличие положительного симптома Никольского;
  • Сочетание с неходжкинской лимфомой, хронической лимфоцитарной лейкемией, тимомой или болезнью Кэстлмена;
  • Положительный ответ на терапию системными ГКС.

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/puzyrchatka_14214/

Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики

Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы.

В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например).

Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния).

Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества.

То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

  • на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
  • повышенное потоотделение;
  • а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

  • появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
  • «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

  • высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
  • эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
  • между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
  • экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален.

И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца.

При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

При поражении слизистой рта, рекомендуется употреблять богатые белком пюреобразные блюда (густые мясные соусы, детское питание). Они ускоряют общую регенерацию организма и способствуют заживлению открытых эрозий.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы  обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

  • мембранный плазмаферез;
  • гемосорбция;
  • криоаферез;
  • другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

‹›

Источник: //MyKozha.ru/bolezni/puzyrchatka.html

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
  • Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.

После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

 В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: //gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Истинная акантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

содержание

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает.

В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

2.Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.

), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы.

Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

3.Симптомы и диагностика

Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера).

Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.

В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма.

У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке).

Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.).

На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.).

Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается.

Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.

Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

4.Лечение

Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно.

В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.

Источник: //medintercom.ru/articles/istinnaya-akantoliticheskaya-puzyrchatka

Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение

Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая).

Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни.

Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная.

    Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота.

    Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.

  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA.

    Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования.

Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны.

При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка.

Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия.

Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами.

При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу.

Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет.

Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов.

Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри.

Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.

  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.

  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.

  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.

  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.

  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.

  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Источник: //dermatit.su/diseases/puzyrchatka/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.